Амилоидоза

Амилоидозата е рядко заболяване с фатален край. То се дължи на отлагането на патологичен белтък, наречен амилоид, в тъканите и органите на организма, който най-често се продуцира от клетките на костния мозък. Постепенно протеинът води до увреждане функциите на органите, в които се натрупва. Съществуват различни разновидности амилоид, които се отличават по някои оцветителни характеристики.

Причини:

Причините за възникването на амилоидозата все още са неизвестни. Най-засегнатите органи са сърцето, бъбреците, черния дроб, слезката, нервната система и гастроинтестиналния тракт.

Тъй като в повечето случаи причината, довела до възникването на заболяването, остава неизвестна, е трудно определянето на фактори, които повишават риска от появата на амилоидозата.

Обикновено повечето пациенти с амилоидоза са над 40 години. Мъжете страдат по-често от това заболяване. Наличието на хронична възпалителна или инфекциозна болест увеличава риска от появата на амилоидоза. Обикновено 10-15% от хората с амилоидоза имат мултиплен.

Хемодиализата в някои случаи се асоциира с диализа-свързана амилоидоза. Причината за нейната поява е, че посредством диализата организмът не може да премахне големите белтъчни молекули от кръвта, в резултат на което те започват да се отлагат в околните тъкани.

Изследванията показват, че количеството приет с храната протеин няма отношение към възникването на заболяването. Освен това няма доказана връзка между амилоидозата и стреса.

Видове:

Съществуват три основни вида амилоидоза в зависимост от причината, водеща до нейната поява:

• първична – това е най-честата разновидност на заболяването, при което първично се засягат сърцето, бъбреците, езика, нервите. Обикновено тази форма не е свързана с други заболявания с изключение на определен вид тумор на костния мозък, наречен мултиплен миелом. Причините за възникването на първичната амилоидоза са неизвестни. Началото на болестта е в костния мозък, където клетките започват да произвеждат не само червени, бели кръвни телца и тромбоцити, но и антитела – вид белтъчни молекули, които при нормални условия предпазват организма от възникването на редица заболявания. След като антителата изпълнят функциите си в организма, те се подлагат на разграждане от специални структури на организма. Амилоидоза настъпва тогава, когато костният мозък продуцира антитела, които впоследствие не могат да се разрушат. Постепенно концентрацията на тези протеини в кръвта силно нараства и те започват да се депозират в различните тъкани и органи под формата на амилоид.
• вторична – този вид амилоидоза възниква най-често на базата на подлежащо хронично възпалително заболяване като туберкулоза, ревматоиден артрит, остеомиелит. Тук могат да се засегнат всички тъкани и органи, но най-често страдат бъбреците, черния дроб, слезката и лимфните възли. В този случай лечението на първичното заболяване, довело до патологичното натрупване на амилоид в клетките на организма, може да предотврати по-нататъшната еволюция на амилоидозата.
• наследствена –засягат се обикновено нервите, сърцето и бъбреците.

Симптоми

Симптомите на амилоидозата се определят от органите, които са засегнати. Съществуват много и разнообразни симптоми на болестта, което затруднява диагностицирането ѝ. Най-често срещаните симптоми са:

• Значителна загуба на тегло
• Слабост
• Подуване на глезените и краката
• Недостиг на въздух
• Чувство за тежка умора
• Неравномерно биене на сърцето
• Затруднено преглъщане
• Увеличен език
• Кожни изменения
• Запек или диария
• Скованост и изтръпване на ръцете и краката

Диагностициране:

Сигурна диагноза може да се постави само след тъканна биопсия. Обикновено материалът се взима от различни тъкани и органи, като най-често това са мастната тъкан в областта на корема, костен мозък, право черво. След това взетият биопсичен материал щателно се изследва под микроскоп и с помощта на специални оцветителни техники се търси наличието на амилоид. Трябва да се спомене, че съществуват различни видове амилоид, което предполага и използването на различни способи за точната детекция на конкретния вид патологичен протеин.

Усложнения:

Тежестта на заболяването до голяма степен се определя от вида на засегнатите органи. Най-важните и най-сериозни усложнения на заболяването са:

• бъбречна увреда – отлагането на амилоид в бъбреците уврежда тяхната филтрираща функция, в резултат на което постепенно в урината започва да се отделя значително количество белтък. Това води до общо намаление на белтъка в организма и до възникването на оточен синдром. Едновременно с това се наруша и детоксикиращата функция на бъбреците, като резултатът е натрупване на различни патологични токсини в организма.
• увреждане на сърцето – когато амилоидозата засегне сърцето, най-честият симптом е задухът при минимални физически усилия. Причината за това е увреждането на контрактилната функция на миокарда, в резултат на което сърцето изпомпва по-малко кръв към периферията. В някои случаи може да се засегне и възбудно-проводната система на сърцето, което ще доведе до появата на нарушения в сърдечния ритъм под формата на предсърдно или камерно мъждене.
• увреждане на нервната система – приблизително при 25% от пациентите с амилоидоза се наблюдава засягане на нервната система, като най-често това е под формата на т.нар. синдром на карпалния канал – притискане на определен нерв в областта на китката, което води до силна болка, тръпнене на ръката. Ако амилоидът се натрупва в нервите, контролиращи функцията на пикочния мехур, заболяването може да доведе до пикочна инконтиненция, ретенция на уринирането и други.

Лечение:

На този етап лечение на заболяването няма, съществуват само различни методи, с помощта на които да се облекчат и овладеят до известна степен симптомите.

Лечението на първичната амилоидозата все още представлява предизвикателство за учените. Най-често се предлага извършването на костно-мозъчна трансплантация. При невъзможност да стане това се прилагат различни химиотерапевтични схеми, чиято цел е унищожаване на клетките в костния мозък, водещи до повишената продукция на амилоид. Обикновено най-използваният химиотерапевтик е мелфаланът.

Наследствената форма на амилоидозата се повлиява добре от чернодробната траснплантация, тъй като клетките на черния дроб са отговорни за синтезирането на патологичния протеин.

Едно от съществуващи конвенционални средства за лечение и профилактика на амилоидоза е ежедневна употреба в храната на суров черен дроб (препоръчително количество – 100 г).

Черният дроб има лечебни свойства, тъй като съдържа в себе си огромен брой човешки минерали. Сред тях – фосфор, желязо, мед, цинк. Също така, в черния дроб има каротин, биотин, ниацин, витамини А, В6, В12, С, Е. Гликоген, който е в черния дроб, също е много важно за организма.

Диета

Амилоидоза изисква спазване на строга диета, която помага за поддържане на тялото в добра форма.

Пациенти с придобита бъбречна и сърдечна недостатъчност, е необходимо да ограничат приема на протеин и сол. Трябва да се наблегне на храни, богати на нишесте (хляб, брашно, картофи, зърнени култури), витамин С (сладък пипер, зеле, магданоз, спанак, портокали, грейпфрут, домати, свински черен дроб) и калиеви соли (краставици, моркови, чесън, боб, мляко, риба).

Калият допринася за укрепването и нормалното функциониране на кръвоносните съдове, мускулите, сърцето, мозъчни клетки, черния дроб, бъбреците, нервната система и други органи.

Витамин С участва в образуването на колаген, отговорен за растеж и възстановяване на тъкани и клетки на кръвоносните съдове; има последващи действия, регулиране на редокс процеси, нормализира кръвообращението, има противовъзпалителни свойства.

Билколечение:

Фармацевтични растения и билки са в състояние да поддържат имунната система на организма от заболяване, така че трябва да използвате тези от тях, които притежават възстановителни, стягащи и противовъзпалителни качества.

• лайка, жълт кантарион, безсмъртниче и брезови пъпки. Необходимо е да се вземе 100 грама на всяка съставка, налива се 500 мл кипяща вода и се оставят в термос за 4 часа. След инфузията се филтрува и се пие преди лягане 200 мл.
• чай от листата и цветовете на мъртвата коприва. Вари се в продължение на около 15 минути и се приема като средство срещу възпаление на бъбреците, лимфните възли и далака. Чаят е и диуретик.
• овес под формата на сок или алкохолни тинктури. Рецептата за тинктурата е съвсем проста: тревата се смила в месомелачка, ълни се в бутилка и се налива алкохол. До 3 седмици стои на тъмно място, като се разклаща и се прецежда 2 пъти. Вземете три пъти дневно 20-30 капки, разтворени в лъжица вода.
• изсушени листа на ягода (10 g), Hypericum (2 г) и мента (2 г) в чай. Съставките се поливат с чаша вряща вода и се запарват за 10 минути.
• Листа от малини и касис могат да се приготвят по подобен начин.
• жълт кантарион. Сух се смила и се изсипва в чаша вряща вода. В продължение на 40 минути се оставя да престои. Пие се по една супена лъжица три пъти на ден (преди хранене).
• боровинки, взети в съотношение 3:2 с 200 мл кипяща вода се оставя в продължение на 10 минути, филтрува се и се оставя да се охлади. Алкохол инфузия 100 мл, 3 пъти на ден.
• от листата на мента, коприва, тръстика корен и корен на валериана също възможно да се направи фармацевтичната смес. Съставките са взети в съотношение 2:2: 1:1, на прах, изсипва се вряща вода (200 мл) и се държат около 45 минути.