Банер за мобилна версия за апликация

Анкилозиращ спондилит


Анкилозиращият спондилит представлява форма на хронично възпаление на гръбначния стълб и кръстно-хълбочните стави, които се намират в долната част на гърба, където кръстцовата кост (костта непосредствено над опашната кост) се свързва с двете хълбочни кости (илиачни кости, костите, разположени в горната част на седалището, от двете страни). Хроничното възпаление в тези области причинява болка и скованост в и около гръбнака. Засегнатите стави и междуставен връзков апарат стават оточни и болезнени. След време, хроничното възпаление на гръбнака (спондилит) може да доведе до пълно сливане на прешлените помежду им - процес, който се означава като анкилоза. Ефектът от анкилозата е загуба на подвижността на гръбначния стълб. Гръбнакът става твърд и неподвижен.

Болестта на Бехтерев може да засегне и други стави, сухожилия и връзки. Счита се, че засягането на кръстно-хълбочните стави е най-характерната черта на заболяването и е задължително за поставянето на тази диагноза. Също така може да засегне и други тъкани и органи из цялото тяло. Болестта може да предизвика възпаление и увреда в други стави, освен тези в гръбначния стълб, както и да засегне други органи като очи, сърце, бели дробове и бъбреци.

Анкилозиращият спондилит има много общи черти с други артритни състояния като псориатичния артрит, реактивния артрит (синдрома на Райтер) и артрита при хроничните възпалителни заболявания на червата (болест на Крон и язвен колит). При всяко едно от тези артритни състояния може да се наблюдава възпаление на гръбначния стълб, другите стави, очите, кожата, устата и различни други органи. Заради тези си прилики и склонността да причиняват хронично възпаление на гръбнака, тези състояния се наричат общо "спондилартропатии".

 

Причини:

Причината за възникването на анкилозиращия спондилит е все още ненапълно ясна. Засега е известно, че отговорни за развитието на болестта са както наследствени (генетични) фактори, така и някои фактори от заобикалящата ни среда (било то вътре или вън от организма).

Установено е, че склонността за развитие на заболяването се унаследява по генетичен път и мнозинството (почти 90%) от пациентите с анкилозиращ спондилит са носители на един ген от комплекса на тъканната съвместимост, наречен HLA-B27. Наличието на този ген не предизвиква болестта, а само увеличава вероятността за развитие на заболяването, докато под действието на други допълнителни фактори от околната среда се появява болеста с характерните и симптоми.

Все още не е напълно изяснено как започва възпалителният процес при болестта на Бехтерев и как уврежда определени органи. Най-вероятно първоначалното възпаление е резултат от активация на имунната система срещу определена бактериална инфекция. Поради неясни причини, веднъж активирана, имунната система се оказва неспособна да се "изключи", дори когато първоначалната бактериална инфекция е затихнала. Инфекция на червата с определени бактерии могат да отключат "неправилна" имунна реакция, която да отключи развитието на заболяването.

 

Симптоми:

Възпалението на гръбначния стълб предизвиква болка и скованост в долната част на гърба, горната част на седалището, врата и останалата част на гръбнака. Болката и сковаността обикновено се появяват постепенно (с периоди на различно дълго продължаващи обостряния и ремисии) и прогресивно се засилват с изминаващите месеци. В отделни случаи началото е бързо и бурно. Болката и сковаността са обикновено по-силно изразени сутрин или след продължителни периоди на обездвижване. Същите симптоми обикновено се облекчават при движение и прилагане на топлина (например топъл душ сутрин).

Типично е, че оплакванията започват от долната част на гърба, произлизащи от кръстно-хълбочните и тазобедрените стави, като по-късно обхващат горната част на гръбначния стълб и гръдния кош. Болката обикновено е тъпа, дълбока и недобре локализирана в долната част на гръбнака. Често болката започва като едностранна и временно появяваща се, но с развитието на заболяването става двустранна и по-постоянна. Характерно е, че оплакванията започват обикновено преди 40 годишна възраст. Тъй като най-често болката и сковаността в гръбнака се появяват при млади хора, те често се интерпретират погрешно като резултат от спортни травми.

 

Усложнения:

Хроничният спондилит и анкилозата причиняват изкривяване на горната част на гръбнака напред (кифоза, описаната от гръбнака дъга е отворена напред). Обездвижването на шийната част на гръбнака в такава позиция може да затрудни сериозно ходенето на болния както и шофирането, тъй като той не може да гледа направо пред себе си, да извръща глава и т.н..

Заболяването може да засегне и ставичките, където ребрата се свързват с гръбначния стълб. Поради изкривяването на гръбнака и намалената способност за разгъване на гръдния кош се нарушава капацитета за дишане на белите дробове. Освен това анкилозиращият спондилит може да причини възпаление и фиброзиране (прорастване на нефункционираща и нееластична съединителна тъкан) на белите дробове, заради което пациентите се оплакват от кашлица и недостиг на въздух, особено при физически усилия или съпътстващи инфекции. Тоест, затрудненията в дишането могат да бъдат сериозно усложнение на болестта на Бехтерев.

Анкилозиращият спондилит може да предизвика артритни промени в други стави освен тези на гръбначния стълб. Пациентите може да се оплакват от болки и скованост, подуване, затопляне и/или зачервяване в коленете, областта на тазобедрените стави и глезените. Понякога могат да се възпалят малките ставички на пръстите на краката, които се подуват и придават на пръстите вид на "наденица". Засягането на раменните и тазобедрените стави е по-характерно за болеста на Бехтерев, започваща в младежка възраст. В около 10% от болните се засяга темпоромандибуларната става (ставата , в която се свързват долната челюст и слепоочната кост на черепа), което води до болка и ограничение на подвижността на долната челюст при хранене и говор.

Възпалителният процес при болестта на Бехтерев може да засегне хрущяла около гръдната кост (където предната част на ребрата се свързват с гръдната кост), което се нарича "костохондрит", както и сухожилията на някои мускули (тендинит) и някои околоставни връзки, които се залавят за костите (ентезопатия).

Анкилозиращият спондилит може да засегне и някои вътрешни органи. като най-често това са очи, сърце и кръвоносни съдове, бели дробове и бъбреци. Нерядко се наблюдава възпаление на ириса (цветния диск на окото, разположен около зеницата), което се нарича "ирит". Иритът се характеризира със зачервяване, увеличено сълзене, замъгляване на погледа и болка и парене в окото, особено когато погледът се отправи към ярко осветени обекти (нарича се фотофобия). Възпалителните атаки на ирита могат да засегнат едното или и двете очи. Ако освен ириса, възпалението в окото обхване ресничестото тяло и хориоидеята, състоянието се означава като увеит. Иритът и увеитът могат да бъдат сериозни усложнения на анкилозиращия спондилит, които могат сериозно да увредят очите и зрението, което да наложи намесата на специалист по очни болести (офталмолог). Трябва да се отбележи, че иритът и възпалението на гръбначния стълб могат да се наблюдават при други форми на артрит като реактивния артрит (на Райтер), псориатичния артрит и артрита при възпалителните заболявания на червата болест на Крон и язвен).

Рядко болестният процес при анкилозиращия спондилит може да засегне възбудно-проводната система на сърцето, причинявайки ненормално бавен сърдечен ритъм. В такъв сучай може да се наложи имплантиране на сърдечен стимулатор, който да осигури нормална сърдечна честота и изтласкване на адекватно на нуждите на тялото количество кръв. Може да бъде засегната и частта на аортата, разположена в непосредствена близост до сърцето, което предизвиква недостатъчност на аортната клапа. Това причинява недостиг на въздух, лесна уморяемост и замаяност, като част от картината на сърдечна недостатъчност.

В напредналите си стадии заболяването може да доведе до отлагане на депозити от белтъчен материал, наречен амилоид в бъбреците, което да доведе за различен срок от време до бъбречна недостаъчност. Прогресивната бъбречна недостатъчност води до хронична умора и гадене и други симптоми, които налагат "пречистване" на кръвта от отпадните продукти на обмяната на веществата чрез хемодиализа, която се осъществява чрез специални машини в специализирани центрове.

Възникващият понякога неврологичен дефицит (снижена функция на главния мозък, гръбначния мозък, мускулите и периферните нерви) се причинява от счупване на гръбначните прешлени или притискане на гръбначния мозък поради стесняване на гръбначномозъчния канал.

 

Диагностициране:

Клиничният преглед може да покаже белези на възпаление в ставите и ограничен обем на движение. Това е особено явно в ставите на гръбначния стълб. Може да се установи намаление на подвижността на шийната и поясната част на гръбнака, както и болезненост в областта на кръстно-хълбочните (сакроилиачните) стави, намиращи се в горната част на седалището. Способността на гръдния кош за пълно разгъване при поемане на дъх може да бъде намалена поради засягане на ставите на гръдната стена. По сериозното засягане на гръбнака придава приведена и скована стойка на пациента.

По време на клиничния преглед лекарят може да установи засягане и на други органи - възпаление на белите дробове, възпаление на цветния диск и евентуално съдовата обвивка на очите (иридоциклит, съотв. увеит), увреждане на бъбреците, нарушения в сърдечната дейност и т.н.. Наличието на очна симптоматика може да наложи извършването на специализиран преглед от специалист по очни болести с помощта на специални апарати като офталмоскоп, биомикроскоп и др.

Информацията за наличие на роднини с подобно заболяване или оплаквания е изключително важна. Особено характерни за анкилозиращия спондилит са болката и сутрешната скованост в долната част на гърба и седалището, съпроводени или не от оплаквания от други стави, сухожилия и вътрешни органи.

Важен е възрастовия диапазон, в който се появяват оплакванията както и типичната им динамика през деня (оплакванията са по-изразени сутрин и се подобряват при последващото раздвижване през деня). Ранните симптоми на болестта могат да бъдат много нетипични (особено при жени, при които по-често засягането на гръбнака е по-леко) и затова подробното и задълбочено разпитване е изключително важно.

Все още няма лабораторно изследване, което категорично да доказва или отхвърля наличието на болестта.

От рутинните кръвни изследвания могат да покажат повишена скорост на утаяване на еритроцитите (червените кръвни клетки) - СУЕ, което е налице при всеки възпалителен процес в тялото и не е специфично за заболяването.

Може да е налице и анемия (ниски стойности на желязосъдържащия пигмент на червените кръвни клетки), което също е неспецифично за анкилозиращия спондилит.

Наличието в кръвта на белтъка HLA-B27 подкрепя до голяма степен диагнозата, но далеч не я потвърждава. Присъствието му показва по-висок от нормалния риск за развитие или наличие на болестта. Липсата му, от друга страна, отхвърля диагнозата с доста голяма степен на сигурност, без да я изключва напълно.

Назначават се изледвания на урината, за да се прецени евентуално засягане на бъбреците в хода на основното заболяване или наличието на основно бъбречно заболяване, което да предизвиква тъпа болка в областта на хълбоците (които да имитират оплакванията при болестта на Бехтерев).

За изключването или потвърждаването на другите свързани спондилартропатии като псориатичния артрит, реактивния артрит или синдрома на Райтер и артрита при болестта на Крон и язвен колит, се назначават редица специфични изследвания на кръв, урина, изпражнения и т.н.

 

Лечение:

Tъй като засега причината за развитието на заболяването остава неизвестна, не съществува лечение, което да води до трайно и окончателно излекуване. Лечението има за цел да облекчи наличните симптоми (болка, схващане в гръбначния стълб, загуба на подвижност в гръбнака, оплаквания от другите стави и вътрешните органи - бели дробове, сърце, бъбреци и др.), да предотврати появата на нови такива, да предпази от появата на трайна деформация в гръбнака (огънат подобно на обратно "С") и другите стави или да коригира наличните такива. В лечебната програма са включени и методи и средства, целящи да запазят активността на пациента и стремящи се да осигурят социално активен и пълноценен живот. Освен участието на редица специалисти в различни области на медицината (ревматолози, кардиолози, офталмолози, ортопеди, невролози, физио- и психотерапевти), лечебният процес изисква активно участие и сътрудничество от страна на самия болен.

Лечението на анкилозиращия спондилит включва употребата на лекарствени средства, които потискат имунния отговор и намаляват активността на възпалителния процес в гръбначния стълб и периферните стави, което повлиява болката и сковаността в тях. Прилагането на физикална терапия (физиотерапия) и рехабилитация спомага за преодоляване на сковаността, болката, запазването на добър обем на движение в гръбначния стълб и засегнатите стави, съхраняване на дихателния капацитет на гръдния кош и белите дробове и подобряване на стойката.

Аспирин и много други лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни медикаменти (по известни от под различни търговски наименования са индометацин, толметин, сулиндак, диклофенак, напроксен, целекоксиб и др.) са най-често употребяваното средство за намаляване на болката и сковаността, произхождащи от гръбначния стълб и останалите стави (гръбначният стълб обикновено се повлиява в по-малка степен. Чест страничен ефект на тази група лекарства (особено по старите от тях, наречени неспецифични) е дразненето на стомаха, гаден и повръщане, диария, коремна болка и дори кървене от стари или новопоявили се язви на стомаха. За да се избегнат тези недостатъци, тези лекарства се приемат след нахранване.

Най-често употребявани при болестта на Бехтерев са метотрексат и сулфасалазин, които могат да постигнат дълготрайно облекчение на оплакванията и потискане на възпалителния процес. Тези лекарства могат да се прилагат през устата или в инжекционна форма. Дългосрочното лечение с метотрексат обикновено налага вземането на контролни кръвни изследвания и прегледи от други специализирани лекари тъй като страничните ефекти на лекарството засягат черния дроб и кръвотворната функция на костния мозък (съответно с развитието на цироза и анемия в тежките случаи).

Сравнително нова група лекарства, които повлияват определени етапи от възпалителния процес на молекулярно ниво са блокерите на ТNF. TNF или тумор некротизиращият фактор е белтък, който е важен посредник в развитието на възпалителния процес и който е открит в особено големи концентрации при болните от анкилозиращ спондилит. Блокерите на TNF са особено ефективни в случаите на дългопродължаващ анкилозиращ спондилит със сериозно засягане на гръбначния стълб, който не се повлиява от нестероидни противовъзпалителни средства както и от метотрексат и сулфасалазин. Благоприятният ефект на тези медикаменти може да продължи дълго във времето, а спирането на лечението води до възвръщане на симптомите със същата сила в рамките на няколко месеца. Ако в такъв случай прилагането на TNF блокерите се възобнови, оплакванията наново намаляват или изчезват.

Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни лекарства, които могат да повлияят добре оплакванията при болестта на Бехтерев, но дългото им приемане крие голям риск от развитието на голям брой сериозни странични ефекти като катаракта на очите, атрофия на кожата, изтъняване и чупливост на кръвоносните съдове, окапване на косата, развитие на захарен диабет, остеопороза и чупливост на костите, податливост към бактериални и вирусни инфекции, увреждане на големите стави като тазобедрените и др. Това определя рядкото им прилагане при анкилозиращия спондилит и то във възможно най-кратки лечебни курсове.

Физикалната терапия и рехабилитацията включват указания за самолечение в домашни условия и програми от упражнения, целящи запазване на правилна стойка и подвижност на гръбнака и добър обем на движение в ставите на тялото. Упражненията включват такива за запазване на пълно разгъване на гръдния кош (дълбоки вдишвания, целящи да се противопоставят на ограничената подвижност в ставичките на гръдния кош). Тъй като болестта показва тенденция за трайно изкривяване на гръбнака под формата на обърнато "С" се прилагат упражнения за разтягане на гръбначния стълб, заздравяване на мускулатурата на гърба и коремната стена. Целият комплекс от упражнения се съставя индивидуално и цели запазването на възможно най-правилна стойка на тялото, което улеснява походката, погледа и ежедневните дейности на болния. Препоръчва се практикуването на определени " аеробни " спортове (т.е. изискващи голяма набавка на кислород и пълноценно дишане, което стимулира пълното разгъване на гръдния) като плуване, колоездене и др. Избягват се спортове, упражняващи голямо натоварване на гръбначния стълб като тичане, вдигане на тежести, баскетбол и т.н..

Лечението в домашни условия трябва да включва следното: спане на твърда повърхност по корем или по гръб без възглавница, стремеж за поддържане на правилна стойка, спане с изправени крака, вземане на топъл душ и топли обтривания на тялото и масажи, съчетани с ежедневно изпълнение на предписаните от физиотерапевта упражнения. Отказването от тютюнопушене е задължително, тъй като то допълнително сериозно уврежда функцията на белите дробове.

Възпалението и засягането на другите органи се лекуват поотделно, което понякога налага сътрудничество между специалисти в различни области на медицината. Възпалението на различните тъкани и структури на окото (увеит, иридоциклит) се лекуват с кортизонови очни капки и високи дози кортикостероиди, приемани през устата или като инжекционни форми. Могат да се прилагат и атропинови капки за отпускане на очните мускули. Засягането на сърцето при болестта на Бехтерев може да наложи имплантирането на пейсмейкър, осигуряващ правилна честота на сърдечната дейност, или медикаменти лекуващи сърдечна недостатъчност. Сериозното засягане на дихателната функция може да наложи прилагането на кислород и улесняващи дишането лекарства. Генетичен консултант може да определи риска за развитие на болестта в индивиди от потомството и т.н..

При пациенти с тежко засягане на гръбнака (сливане на прешлените, водещо до силно превита напред стойка) включително счупвания на променения вече гръбначен стълб и силно увредени тазобедрени, коленни, лакътни и др. стави може да се наложи прилагането на хирургично лечение, извършено от специалист по ортопедия и травматология. Хирургичното лечение не осигурява оздравяване от заболяването. Може да бъде извършено ендопротезиране (или поставяне на изкуствена става) на тазобедрените или лакътните и по-рядко коленните стави, което на практика елиминира болката и осигурява добра функция на тези стави. При пациенти със значително засягане на шийния и горен гръден отдел на гръбначния стълб, което уврежда дишането, гледането и др. може да се извърши т.нар. екстензионна остеотомия, която представлява нарушаване целостта на гръбначния стълб и корекция на кривината му. Процедурата е доста рискова и тежка, но правиле подбор на пациентите и добро изпълнение осигурява по-добро качество на живот за болния. Неврологичните усложнения (като нарушен контрол върху тазовите резервоари - пикочния мехур и дебелото черво, възникващи в резултат на стеснение на гръбначномозъчния канал) могат да наложат оперативно отстраняване на притискането, което трябва да се извърши в първите 48 часа от възникването на тези оплаквания.

Съвременното лечение обикновено продължава дълго време. Дори при постигането на ремисия на заболяването (оплакванията изчезват за дълго време, лабораторните изследвания не показват активност на болестта и т.н.) лечението обикновено продължава, но в намалени дози и променени схеми. Това налага редовни прегледи при лекар специалист, който следи развитието на заболяването при конкретния пациент и актуализира лечението в съответствие със състоянието на болния.

 

Прогноза:

Прогнозата за болните от анкилозиращ спондилит е обикновено добра и пациентите в повечето случаи могат да водят нормален начин на живот. Спонтанно или под влияние на лечението болестта може да търпи промени в хода си, с периоди на ремисия или обостряне.

При част от засегнатите, болестта причинява тежко инвалидизиране. Обикновено се налага дългосрочно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства. Засягането на периферни стави (тазобедрени, раменни и др.), поява на заболяването в по-ранна възраст и слаб отговор на лечението с нестероидни противовъзпалителни средства са неблагоприятни фактори, сочещи по-лоша прогноза за развитие на заболяването. В много от случаите анкилозиращият спондилит протича меко и остава недиагностициран дълго време, но щом диагнозата е веднъж поставена, пациентите трябва да са наясно, че трябва да "съжителстват" с болестта доживот.

 

Превенция:

Понастоящем не са открити методи и средства, с помощта на които можем да се предпазим от развитие на болестта на Бехтерев. Важна роля преди създаването на поколение може да играе брачната консултация, която да открие наличието на болни от анкилозиращ спондилит в определено семейство и да изчисли риска за развитие на заболяването у поколението.