Безвкусен диабет

Безвкусният (инсипиден) диабет е клиничен синдром, характеризиращ се с отделянето на повишено количество урина с ниско относително тегло, засилено чувство на жажда и съответен прием на течности. В основата на заболяването стои абсолютния или относителен дефицит на антидиуретичния хормон, в резултат на което е нарушена концентрационната способност на бъбрека.

Видове:

• Централен безвкусен диабет - при тази форма липсва секреция на антидиуретичен хормон от хипофизата. Етиологията може да бъде травма, включително оперативна намеса, тумори – аденоми на хипофизата, краниофарингеоми, менингеоми, дисгерминоми и др., както и метастази – от рак на бял дроб, на гърда, лимфоми. Съдови аномалии, грануломатозни процеси, менингит, менингоенцефалит са сред по-редките причини. Автоимунен процес също може да обуслови безвкусен диабет. В част от случаите причината не може да бъде установена и се поставя диагноза идиопатичен инсипиден диабет. Описани са и фамилни форми на заболяването.
• Нефрогенен безвкусен диабет - тук се наблюдава бъбречно увреждане. Причината може да бъде в употребата ня някои медиакменти (аминогликозидни антибиотици, цитостатици, амфотерици В и др). Поликистоза на бъбреците, амилоидоза, саркоидоза, усложнения след обструкция (запушване) на пикочните пътища. Установени са мутации в рецепторите за вазопресина, намиращи се в събирателните каналчета. Унаследяват се по Х-рецесивен начин. Други мутации са установени в белтъка, формиращ каналчетата в апикалната мембрана за транспорт на водните молекули - аквапурин.
• Гестационен безвкусен диабет - по време на бременността от плацентата се образува ензим, който разгражда вазопресина. Ускореният метаболизъм на хормона води до намаляване биологичния му полуживот и съответно влошаване на концентрационната способност на бъбрека. След края на бременността метаболизмът се нормализира в рамките на 10-20 дни.

Симптоми:

Безвкусният диабет трябва да бъде разграничен от друга причина за полидипсо-полиуричен синдром с ниско относително тегло на урината. Това е психогенната полидипсия. При последната първичен е повишеният прием на течности от психогенно естество. Това води до намаляване осмоларитета на плазмата, а от там и супресиране секрецията на вазопресина. Това се отразява на концентрирането на урината в събирателните тубули и в крайна сметка – отделянето на разредена урина с ниско относително тегло. Водеща е повишената диуреза с 5 до 20 л и повече за денонощие, последвана от съответен прием на течности. Включително се появява никтурия, при малки деца – енурезис ноктурна. С това се нарушава съня, настъпва раздразнителност, емоционална нестабилност, нарушена работоспособност. Ако центърът за жажда е неувреден, болните компенсират загубата на течности и поддържат организма достатъчно хидратиран. При увредено чувство за жажда или съпровождащи състояния, непозволяващи адекватен прием на течности, настъпва дехидратация – сухи кожа и лигавици, ниско кръвно налягане, ускорен пулс, мускулна слабост, отпадналост, меки очния ябълки. В лаборатнорните изследвания също настъпват промени – хипернатриемия, повишен хематокрит и т.н.

При вторичен безвкусен диабет, освен горепосочените оплаквания се наблюдават и такива във връзка със съпровождащото ендокринно (аденоми на хипофизата или хипопитуитаризъм, дисгерминоми), неврологично (тумори, възпаление, инфилтративни процеси), злокачествено (метастази) заболяване, както и такова, засягащо бъбреците и пикочнитя пътища.

Диагностициране:

• Оценка на гликемичния контрол, бъбречната функция и нивото на калия и калция в серума е важно за изключване на друга причина за полидипсо-полиуричен синдром – а именно – захарен диабет, бъбречно заболяване, хипокалимия или хиперкалциемия.
• Следващ етап в диагностиката е пробата с жадуване. Болният се ограничава от прием на течности. Следва периодично измерване на натрий и плазмен осмолалитет, уринен осмолалитет или относително тегло. Проследява се теглото и артериалното налягане. Пробата продължава поне 6 ч., може да стигне и до 72ч. Прекратява се при измерване на серумен натрий над 146 ммол/л или разлика в уринния осмолалитет с по-малко от 10% или на относителното тегло с по-малко от 1 в продължение на 6ч,. както и спадане на теглото с повече от 2%.
• При парциалните форми на централния и нефрогенния безвкусен диабет диагнозата се поставя по-трудно. Пробата с жадуване нерядко не е достатъчно информативна. Удачно е измерването на нивото на самия вазопресин в кръвта преди и след пробата с жадуване.
• Прилагането на синтетичен вазопресин (дезмопресин) мускулно или интраназално позволява диференцирането между централния и нефрогенния инсипиден диабет. При първият се наблюдава се наблюдва концентриране на урината с повишение на осмолалитета с над 50%. При нефрогенен поради резистентност към хормона, концентрирането е ниско – под 10%.
• При психогенна полидипсо-полиурия дълго време могат да отделят урина с ниско относително тегло. При тях серумния осмолалитет и нивото на натрия са ниски, както и това на вазопресина. Тук увеличеният прием на течности можбе да наруши допълнително концентрационната функция на бъбрека. При пробата с жадуване и тук по-висока информативност има при измерването и нивото на последния. При психогенна полидипсия той е потиснат. За достоверен резултат, трябва да се отчете покачване на осмолалитета на плазмата до 295mosm/kg.

Лечение:

Основно лечението на безвкусен диабет се състои в коригиране на водната загуба, чрез осъществяването на адекватна рехидратация на тялото. Трябва да се спазва бедна на сол диета.

При централен безвкусен диабет - основно е субституиращото лечение с: Desamino-8-D-arginine vasopressin - (DDAVP, desmopressin, Adiuretin) синтетичeн аналог на вазопресина:

• Дезаминирането на първата аминокиселина цистеин повишава антидиуретичния ефект.
• Заместването на лявовъртяща аргинин с дясновъртяща на 8-мо място намалява пресорното му действие и удължава ефекта му.

Странични ефекти - главоболие, гадене, подуване на носната лигавица, ринити, зачервяване на лицето, коремни болки. При болни със сърдечно-съдови заболявания по-високите дози могат да предизвикат стенокардия и повишение на кръвното налягане. При предозиране - задръжка на течности, хипонатриемия, водна интоксикация (мониториране на телесно тегло, наличие на отоци, серумен натрий). Резистентност, дължаща се на продукция на автоантитела, практически не се наблюдава. Развитието на хипонатремия е рядко и обикновено говори за нарушения в центъра на жаждата. Може да бъде индикация за спиране на лечението с адиуретин SD и преоценка на диагнозата.

Форми на приложение:  Назален шпрей /флакони - 0,1% воден разтвор, 10 µg в 0,1ml. Доза:10-40 µg /0,1- 0,4 ml, 1-8 капки/ дневно през 8-12 часа.  

Парентерални препарати /ампули 4µg/ml за s.c., i.m., i.v./, имат 5-10 пъти помощен ефект от интраназалните форми. Използват се при деца, при болни след оперативни интервенции и при болни с намалена резорбция през носната лигавица. Дневната доза е 2-4 µg мускулно или венозно.  

Перорални форми: Минирин – табл. 0.1 мг и табл. 0.2 мг. Средна дневна доза - 0.2-1.2 mg три пъти дневно.

Други нехормонални препарати:  

• Хлорпропамид (chlorpropamide, diabinese) т.100mg; т.250mg; потенцира ефекта на ADH на ниво бъбречни тубули; /250-500 mg/дневно самостоятелно или в комбинация с хлортиазид/. Странични ефекти: флъш при приемане на алкохол; рядко хипогликемия; не се прилага при деца и бременни.  
• Клофибрат (clofibrate, atromid-S) – табл. 250 мг; стимулира остатъчната секреция на вазопресин; Доза: 1-2г/ дневно /в 4 приема/, има по-слаб ефект от хлорпропамида.  
• Карбамазепин (carbamazepine, tegretol) – табл. 200 mg; стимулира освобождаването и периферния ефект на вазопрессина. Прилага се в постепенно повишаващи се дози до поддържаща: 2-3х200 mg/дневно.  
• Диуретици: техният парадоксален антидиуретичен ефект се обяснява с негативния солев баланс, който предизвикват и намалената гломерулна филтрация, в резултат на което се увеличава реабсорбцията на изоосмотични течности в проксималния нефрон. Най-често се използуват салидиуретиците: Hydrochlorothiazide (Dehydratin Neo), т.25 mg в дневна доза 25-50 mg и Chlorothiazide (Saluretin) - 0,5-1 г дневно. В редки случаи се наблюдава хипокалемия, което налага периодично проследяване на серумния калий и евентуално приемане на калиеви препарати.

При нефрогенен безвкусен диабет:  

Хранителен режим с намалено съдържание на протеини и NaCl с цел намаляване на осмотичното натоварване;  

• Салидиуретици;  Блокери на простагландиновата синтеза - тъй като PGE2 инхибира ефекта на вазопресина на ренално ниво Индометацин /indomethacin/, т.25 mg. Доза 100-150 mg дневно, самостоятелно или в комбинация с тиазиди има добър ефект при някои болни с нефрогенен безвкусен диабет. Комбинацията от хипонатриева диета и стандартни дози хидрохлоротиазид, амилорид или индометацин може да снижи полиурията с 50-70%.  
• Амилоридът /amiloride hydrochloride, midamor/, т.5 mg. Средство на избор за лечение на безвкусен диабет, индуциран от литий /при липса на бъбречно увреждане/. Вероятно амилоридът блокира литиевата реабсорбция в дисталния нефрон. Ефектът му е подобен на този на тиазидните диуретици. Комбинирането на амилорид и тиазиди има адитивен ефект и намалява опасността от хипокалемия.  
• Високи дози адиуретин SD /200-400 µg назално през 8 часа/ са ефективни при болни с парциална форма на нефрогенен безвкусен диабет. Практически това лечение не се прилага поради високата цена. При дипсогенен безвкусен диабет: не са намерени фармакологични средства, чрез които да се ограничи приема на вода при болни с психогенна полидипсия или дипсогенен безвкусен диабет.  
• Лечението с адиуретин SD и хлортиазид намалява полиурията, но може да доведе до водна интоксикация. Хлорпропамидът е без ефект. При болните с дипсогенен безвкусен диабет приемането на малки дози адиуретин SD вечер преди лягане може да намали никтурията. Освен това, спадането на плазмения осмолалитет потиска жаждата преди да е настъпила значителна задръжка на течности. Няма опасност от водна интоксикация, тъй като приемът на вода е намален през нощта.

При гестационен безвкусен диабет: единственото ефикасно средство е адиуретин SD. Препоръчва се в същите или малко по-високи дози от тези при централния безвкусен диабет. Трябва да се има предвид, че по време на бременност нормалните стойности на плазмения осмолалитет и натрий спадат с около 5 mEq/l. Лечението следва да се прекрати при отзвучаване на безвкусния диабет, т.е. 1- 2 седмици след раждането. Адиуретинът се екскретира в малко количество в млякото, но тъй като абсорбцията през гастроинтестиналния тракт е слаба, медикаментът не оказва влияние върху водния баланс на детето.

Лечение по Дънов

I. Сутрин 20 минути преди ядене болният да изпива, и то само в продължение на три дни, по 1 кафена чашка от следната настойка: от кланица се взема т. нар. реза, която се намира в жлъчката на теле или вол, и се слага да престои два дни в сока на 6 лимона.

II. Десет минути след настойката и 10 минути преди обяд и вечеря да изпива 250 г отварка от галега, жълт кантарион, гръцко сено (тригонела фенум грекум), кисел трън (плод), меча стъпка, черни боровинки (листа и плод), къпина (корени), синя тинтява и чубрица — по 100 г от всяка. От тази смес 5 супени лъжици и корите на 1—2 лимона се запарват с 1500 г вряща вода. На тих огън се вари 10 минути и като изстине, се прецежда.

Диета. Същата, както при диабет. При анемия след обяд болният да изпива 1 чашка боза, в която от вечерта е киснало 1 парче от 20 г прясна козуначена мая, преди пиенето засилена с 1 чаена лъжичка копривено брашно. Освен това е полезно на обяд и вечеря да изяжда по 1 чинийка салата от червен кромид лук с прибавка на бяла или черна ряпа (настъргана 1/2 час преди лягане, за да не дава оригвания) и листа от магданоз по равни части с малко лимон и чист маслинен зехтин по вкус. А след закуска, обяд и вечеря да взема по 1 чаена лъжичка бяла пръст (болус алба) от аптеката, изпечена до бежов цвят, стрита на прах и разтворена в чаша вода или в дадената отварка.

Вместо вода, ако дадените отварки са недостатъчни, да пие отварка от корите на лимона ( корите на 4 лимона се запарват с 1 л вряща вода и на тих огън се варят 10 минути; като изстине, се прецежда), а пък при голяма жажда — чай от чубрица (2 супени лъжици чубрица — листа и цвят — се запарват с 500 г вряща вода; захлупено кисне цяла нощ).

III. Два часа след ядене да изпива 250 г отварка от коприва (листа), исландски лишей, листа от черни боровинки, листа от черница, синя тинтява, червен кантарион, цариче и цикория (листа) и шушулки от боб — по 100 г от всяка. От тази смес 6 супени лъжици с 2 супени лъжици ленено семе и 1 пълна чаена лъжичка дилянка (корени) се запарват с 1500 г вряща вода. На тих огън се вари 10 минути и като изстине, се прецежда. При желание може да се подслади с малко чист пчелен мед.

IV. Вечер преди лягане при запек, даже еднодневен, се прави клизма с 500 г топла вода, последвана в понеделник, сряда и петък от парен компрес на горната част на корема (от пъпа нагоре) с торбичка от тънко хасе, напълнена с търпимо горещ полусварен ечемик (врял 10 минути, за да може да се използва 2—3 пъти подред). Отгоре се слагат мушама и вълнен пояс — държи се, докато поизстине. След компреса същата част на корема и областта на бъбреците се налагат с две торбички от тънко хасе, напълнени с топъл, гъсто замесен пресен селски хлебен квасец, засилен с 10—15 супени лъжици диви кестени, настъргани с корите, и 20—30 сини сливи, смачкани без костилките. Отгоре се слагат вестник и вълнен пояс. Едновременно се поставя и цяла “шапка“ на главата от тензух, напълнена с пресен селски хлебен квасец, засилен със 7—9 супени лъжици диви кестени, настъргани с кората; отгоре се слага вестник и вълнена шапка. Държат се цяла нощ. Вторник, четвъртък и събота целият корем и бъбреците се налагат с две торбички, напълнени с топла лапа от печен кромид лук, обелен, нарязан, полуизстискан и засилен с 25—35 сини сливи, смачкани без костилките и поръсени с малко леко препечено царевично брашно за отнемане на излишната влага на лапата, а на главата се слага “шапка“, както по-горе.

V. Сутрин. Фрикция на корема с хладка вода и сухо изтриване. През целия ден в горната част на корема и в областта на бъбреците се носят две мушами от хаваджива с тропосани отгоре им две парчета от тънък найлон, добре набоцкан с дебела игла. Носят се 15 дни от едната и 15 дни от другата страна.

Неделя. Почивка — пият се само билките и се носи мушамата от хаваджива.

Тази болест се лекува мъчно и затова се иска голямо търпение и постоянство.

Билколечение

За лечение на безвкусен диабет народната медицина се използва като средство за някои от самите растения, както и билкови чайове. Ето някои примери за традиционни терапии.

• Смесват се равни количества от съцветия безсмъртниче и ралица. 1 супена лъжица трева се накисва в 2,1 л кипяща вода за два часа.
• В чаша вряща вода 20 грама черни възрастни цветя се оставят да престоят в продължение на 1 час. Добавете мед и изпийте чашата като средство за ограничаване на жаждата (3 пъти на ден).
• Вечер в литър кипяща вода се излива 60 грама корен от репей. На сутринта се отцежда през марля. Пийте 3 пъти на ден 2/3 чаша за облекчаване на жаждата.
• Свържете корен глухарче и листа боровинки - по 3 супени лъжици, лайка цветя, пъпки бреза, коприва листа - по 2 супени лъжици.
• В чаша вряща вода се сипва 20 грама трева еньовче и се оставя да престои в продължение 1 час. Сипва се половин чаша алкохол и се пие 3 пъти на ден, като средство за възстановяване на обмяната на веществата и утоляване на жаждата.
• 5 грама млади листа от орех се накисва в чаша вряща вода и се пие като чай.