Болест на Бехчет

Синдромът на Бехчет е рядко, хронично (дългопротичащо) заболяване, което засяга предимно младежи. Болестта се характеризира с възпаление в много части и органи на тялото като кожата в гениталната област (около половите органи), лигавицата на устната кухина, тъканите на окото, нервната система, ставите, храносмилателния тракт и кръвоносните съдове. Най-характерно е периодично повтарящата се поява на афтозни язви по вътрешната страна на устата, разязвявания по и около половите органи и възпаление на някои от тъканите на окото, най често на цветната част около зеницата, което се нарича увеит.

Обикновено в хода на болестта оплакванията се появяват и изчезват като периода между отделните обостряния на клиничната картина може да варира от няколко дни до нялколко години и е непредвидим.

Причини:

Точната причина за развитие на заболяването е неизвестна. Смята се, че в основата му стои автоимунна реакция (имунната система на организма, чиято нормална функция е да защитава организма от вредни чужди агенти и въздействия, атакува по погрешка някои от собствените тъкани и органи на тялото).

Автоимунната реакция на организма предизвиква възпалителен процес в засегнатите тъкани и органи. Предполага се, че някои хора са генетично предразположени към такъв тип реакция на имунната система, т.е. налице са гени, които определят неправилна функция на защитната система при определена стимулация. Някои вируси и бактерии от заобикалящата ни среда могат да осъществят такава стимулация и да провокират автоимунна атака. Знае се, че хората, страдащи от чести стрептококови инфекции са по-предразположени за развитие на синдрома на Бехчет.

Симптоми:

Болестта не е заразна. Изявява се по различен начин при всеки отделен пациент. При някои болни симптомите са леко изразени, докато при други те могат да бъдат значително по-тежки.

По-тежките оплаквания обикновено се появяват месеци и години след първите изяви на болестта. Типично, оплакванията се появяват и изчезват, с редуващи се между пристъпите (период на изявени симптоми) светли периоди (със слабо изразени или липсващи оплаквания). Симптомите могат да бъдат много разнообразни, в зависимост от частта на тялото, която е засегната от автоимунното възпаление. Разязвяванията обикновено имат зачервен ръб и се появяват по няколко наведнъж. Обикновено са болезнени и затрудняват храненето. Размерите им варират от няколко мм до 20 мм в диаметър; най-често се разполагат по венците, езика и лигавицата на устата. Язвите обикновено оздравяват от само себе си за 10-14 дни, но се появяват отново. По-малките оздравяват без образуване на белег, докато на местата на по-големите обикновено остават белези. Артритът при болестта на Бехчет обикновено трае няколко седмици и не предизвиква трайни увреждания в ставите.

Увреждания на централната нервна система се наблюдава при около 10% от страдащите от болест на Бехчет. Най-често увреждането се проявява като менингоенцефалит - възпаление на главния мозък и тънките обвивки, които го покриват и предпазват. Менингоенцефалитът причинява треска, силно главоболие, гадене, повръщане, скованост на мускулите на врата, дразнене от шум и светлина, трудности в координацията на движенията, слабост в определени мускулни групи и загуба на функцията им. по-рядко може да се наблюдава объркване или кома. Това състояние е много сериозно и липсата на лекарска намеса може да доведе до трайни увреждания на централната нервна система както при мозъчен удар (инсулт). Обикновено засягането на централната нервна система настъпва късно в хода на болестта, най-често години след поставяне на диагнозата.

Болестта може да засегне всеки орган и тъкан в тялото, ако се възпалят и запушат артериалните съдове, "хранещи" тъканите в дадена област на тялото.

Диагностициране:

Потърсете лекарска помощ ако забележите болезнени разязвявания по лигавицата на устната кухина или по половите органи или забележите някои от другите симптоми на болестта. Специалистите, които лекуват симптомите от страна на различните системи на тялото са: гинеколог (лекува язвите по половите органи при жените), уролог (лекува разязвяванията по половите органи при мъжете), дерматолог (лекува кожните увреждания и афтозните язви в устната кухина), офталмолог (лекува възпалението на очите), гастроентеролог (лекува уврежданията на храносмилателния път) и невролог (лекува увредите на централната нервна система).

Поставянето на диагнозата е трудно, тъй като заболяването е рядко и оплакванията на пациентите наподобяват тези при много други заболявания. Освен това някои от симптомите на заболяването могат да се появят по-късно в хода му и затова често диагнозата не може да бъде поставена при първата среща с лекар-специалист. Често поставянето на правилна диагноза изисква многобройни посещения при различни специалисти. Допълнителни трудности създава фактът, че не съществува лабораторно или образно изследване, което със сигурност да потвърди диагнозата.

Важен е клиничният преглед, при който лекарят ще Ви разпита подробно относно оплакванията, начина на тяхната поява, факторите, които ги предизвикват ии облекчават, тяхната давност и повлияване от лечение и т.н. По време на обстоен преглед лекарят се насочва с голяма сигурност към диагнозата "болест на Бехчет" ако налице са разязвявания в устната кухина, откриващи се по време на три прегледа в рамките на една година плюс два от следните признаци: спонтанно появяващи се и изчезващи разязвявания по половите органи, възпаление на очите със замъгляване на зрението, кожни увреждания, положителен патергичен тест (представлява поява на възелче или пъпка с големина няколко мм в диаметър 24 до 48 часа след убождане на кожата на същото място със стерилна игла.

Някои от допълнителните изследвания, които могат да подпомогнат поставянето на диагнозата са:

• пълни кръвни изследвания - могат да предоставят данни за наличие на възпалителен процес в организма (като например завишена скорост на утаяване на еритроцитите-СУЕ) както и да изключат или потвърдят някоя от другите възможни диагнози,
• кожна биопсия - представлява вземане при стерилни условия на малко парченце кожа и подкожна тъкан, което се изследва под микроскоп от специалист патологоанатом,
• лумбална пункция (изтегляне със специална игла и спринцовка на гръбначно-мозъчна течност през пространствата между прешлените в долната част на гърба и изследването и),
• ядрено-магнитен резонанс (нерентгеново образно изследване, предоставящо много ценна информация при засягане на централната нервна система)
• чревни изследвания (за кръв в изпражненията, гастроскопия, колоноскопия и др.) могат да бъдат извършени при наличие на симптоми, изхождащи от централната нервна и храносмилателна система.

Лечение:

Понастоящем не съществува окончателно излекуване от болестта на Бехчет. Лечението има за цел да облекчи симптомите и дискомфорта, да предотврати (или разреди във времето) тяхната поява и да предотврати развитието на тежки усложнения като инвалидизиране вследствие увреждане на ставите или слепота. Лечението е различно при всеки отделен пациент в зависимост от тежестта на заболяването и засегнатите тъкани и органи. Лечението се осъществява с различни медикаменти и комбинации между тях и баланс между покой и физическа активност:

• болезнените язви в устната кухина и по половите органи се лекуват с локално прилагащи се кремове и пасти, съдържащи кортикостероиден препарат (кортизон и производните му) и локален анестетик (обезболяващо-лидокаин, новокаин и др),
• при леко и умерено тежко очно засягане лечението се осъществява чрез прилагане на противовъзпалителни медикаменти под формата на капки или вътреочни инжекции;
• нестероидни противовъзпалителни средства намаляват симптомите на възпалението, като не повлияват механизмите на автоимунното възпаление; прилагат се за лечение на артритните оплаквания при леките и умерени форми, често в комбинация с други противовъзпалителни и имунопотискащи лекарства; кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които премахват подуването, възпалението и болката в цялото тяло при тежко засягане на ставите, язви по кожата, възпаление на очите и централната нервна система. Кортикостероидите се приемат във възможно най-ниски дозировки и за възможно най-кратък период от време по специални схеми, поради риска от сериозни странични ефекти, сред които са остеопороза, наддаване на тегло, забавено оздравяване на рани, стомашен дискомфорт и язви, повишено кръвно налягане и т.н. Лечението с кортикостероиди трябва да се спира постепенно, поради риск от обостряне на симптомите на заболяването.
• лекарства, потискащи имунната система - освен кортикостероидите, които също имат имунопотискащо действие, при болестта на Бехчет могат да се прилагат редица лекарства, които потискат свръхактивната имунна система на пациента, облекчават автоимунното възпаление в цялото тяло и разреждат пристъпите на болестта. Този клас лекарства се прилагат при тежко засягане на очите и нервната система и крият потенциален риск от сериозни странични ефекти. Дългосрочното им прилагане налага следене на определени кръвни показатели, свидетелстващи за настъпване на нежелани ефекти. Някои от по-често прилаганите имунопотискащи медикаменти са Азатиоприн (сред страничните му ефекти са стомашен дискомфорт и потискане на кръвотворната функция на костния мозък), Хлорамбуцил ( може да причини стерилитет и поява на злокачествени заболявания на кръвта), Циклоспорин (може да предизвика бъбречни и чернодробни увреждания), Циклофосфамид и Метотрексат. Колхицин е лекарство, прилагано за лечение на подагра, а при болестта на Бехчет се използва за лечение на кожното и очно възпаление. Ново средство на лечение на тежките, засягащи много системи в организма форми на болестта е лекарството инфликсимаб (Remicade), което потиска действието на молекулата tnf, играеща ключова роля в процеса на възпалението. Нови данни свидетелстват за успешно лечение и забавяне повторната поява на афтозните язви в устната кухина с Трентал (пентоксифилин).
• покой и физическа активност - покоят е изключително важен по време на пристъпите, докато умерена физическа активност (като плуване, ходене) се препоръчва при намаляване изнтензивността на симптомите за запазване на добро функционално състояние на ставите и опорно-двигателния апарат.

Повечето хора, страдащи от болестта на Бехчет водят нормален начин на живот и успяват да контролират добре симптомите на заболяването с правилно приложено медикаментозно лечение и балансиран режим на физическа активност.

Болестта на Бехчет обичайно е хронично (дългопротичащо) състояние. При ефективно лечение пристъпите стават по-рядки след 1-2 години и някои от пациентите навлизат в различно продължителен период на ремисия. При някои от пациентите, обаче, дори първите симптоми не се повлияват от лечението и при тези пациенти обикновено се развива тежко засягане на очите или други органи след период от няколко месеца или години.