Вродени аномалии на отделителната система

Вродените аномалии на отделителната система се срещат с честота от 3 до 10 на 1000 живородени деца. Това са най-често срещаните както нефрологични, така и урологични заболявания в детска възраст. По-тежките малоформации се проявяват с картината на бъбречна недостатъчност, а по-леките могат дълго време да останат неизявени. Такива аномалии възникват между 5 и 14 гестационна седмица и могат да бъдат едностранни, двустранни, обструктивни (стеснение на лумена) и необстроктовни. Обструктивните аномалии водят до задръжка на урина над мястото на стеснението, което причинява повишаване на ходростатичното налягане и пречи на филтрационната функция на бъбрека.

Видове:

Вродените аномалии на отделителната система се класифицират по следният начин:

1. Аномалии в броя на бъбреците – липса на единия/двата бъбрека или добавъчен бъбрек.
2. Аномалии в размера на бъбрека.
3. Аномалии в разположението на бъбрека – спускане на бъбрека или двата бъбрека са разположени от едната страна.
4. Аномалии в взаимоотношенията между двата бъбрека – двата бъбрека са съединени.
5. Аномалии в структурата на бъбрека (кистични аномалии) – голяма част от тях са наследствени.
6. Обструктивните аномалии.
7. Аномалии на уретерите – двоен, раздвоен и ектопичен уретер; везико-уринарен рефлукс; мекауретер (вродена обструкция, водеща до дилатация на уретера и застой на урина); уретроцеле (кистоподобна дилатация и изпадане на уретера към кухината на пикочният мехур, което води до прекъсване на микцията).
8. Аномалии на пикочният мехур – кистично образувание в кухината на пикочният мехур (среща се по-често при момиченцата)
9. Аномалии на уретрата – вродена стеноза, уретарни клапи и псевдополипи.

Симптоми:

Симптоми като: фебрилитет, неспокойствие, редуциран апетит, повръщане, коремна болка при по-големи деца, са основание за изследване на урина (седимент), урокултури, кръвна картина, CRP.

Лечение:

Лечението е оперативно, а прогнозата зависи от тежестта на аномалията и степента на нарушената бъбречната функция.

Водещо образно изследване се явява ултразвуковото (УЗ). То дава информация за:

• Наличието на бъбреци;
• Нарушения в дренажа;
• Съмнение за везикоуретерален рефлукс (ВУР);
• Състоянието на пикочния мехур (екстрофия);
• Наличието на обструктивна уропатия;
• Данни за олигохидрамнион, което е критерий за ВАОС.

Тежките аномалии на отделителната система (двустранна бъбречна агенезия, едностранна бъбречна агенезия с високостепенна хидронефроза, двустранна високостепенна хидронефроза, стеснение в пиелоуретералния, уретеровезикалния, везикоуретралния преходи) изискват обсъждане и своевременно родоразрешение. Водеща аномалия като честота е вродената хидронефроза.

Водещи клиники предлагат следното поведение:

• При високостепенната хидронефроза се препоръчва динамична сцинтиграфия, установяване локализацията на обструкцията, консулт с уролог и обсъждане на оперативно лечение;
• В случаите с хидронефроза I и II степен се препоръчва ехографско проследяване през три месеца до 1 год. възраст, контролна сцинтиграфия. Практиката показва, че нискостепенната хидронефроза показва тенденция за овладяване. Хидронефроза II степен, при някои от пациентите показва тенденция за намаляване, докато при други се задържат измененията. Това изисква мултидисциплинарен подход, включващ не само педиатъра нефролог, но и уролог, с оглед преценка за времето на проследяване и евентуално оперативно лечение. От значение за тази преценка са усложненията – чести уроинфекции.
• При наличието на хидронефроза задължително трябва да се изключи везикоуретерален рефлукс (ВУР).
• При съмнение за ВАОС: бъбречна агенезия, двойна дренажна система, тазова дистопия, структурни бъбречни аномалии, последните се проследяват и се следи и лекува клиничната им изява: уроинфекции, коремна болка, хематурия, артериална хипертония.

ВАОС могат да имат, както асимптомно протичане, така и клинична изява. Асимптомното протичане на ВАОС дава основание за провеждане на скринингови изследвания с цел търсене и доказване на ВАОС. У нас е въведен ултразвуков скриниг на отделителната система за деца на 6 мес. възраст. Това се налага поради:

• Усложненията, до които довеждат ВАОС, са чести уроинфекции и хронично бъбречно заболяване.
• Водещи образни изследвания при деца със съмнение за аномалии са: ултразвуково изследване, бъбречна сцинтиграфия, екскреторна урография, при необходимост КТ, магниторезонансна урография.
• Екзактното поведение при деца с вродени аномалии на отделителната система изисква изработване на коректен диагностичен подход:
• Пренатална ултразвукова диагностика на отделителната система;
• Постнатален ултразвуков скрининг на отделителната система;
• Познаване на усложненията, до които довеждат вродените аномалии на отделителната система;
• Ултразвуково изследване на отделителната система;
• При съмнение за аномалия разширяване на спектъра от образни изследвания с провеждане на сцинтиграфия, ядреномагнитен резонанс, компютърна томография;
• При доказване на аномалия, преценка за необходимостта от консулт с уролог;
• При деца с чести уроинфекции, търсене на аномалии на отделителната система, доказване и превенция на инфекциите.

Своевременното доказване на аномалиите, наблюдението на тези деца, определяне на съответен режим и диета ще доведе до избягване на усложненията и образуването на конкрементите.