Вродени сърдечни малфoрмации

В България годишно се раждат 700-800 деца с вродени сърдечни малформации. Около 45% от тях подлежат на хирургично лечение. При 8% от случаите се открива първичен генетичен дефект и определен синдром. В останалите случаи не се доказва специфичен генетичен дефект.

Смята се, че вродените сърдечни малформации са възникнали в резултат на действието на определени фактори на околната среда по време на чувствителната фаза на ембрионалното развитие и на генетична предразположеност. Рубеолата може да доведе до вродени сърдечни малформации у плода във втория и третия триместър на бременността. Със сигурност е установен тератогенният ефкт на алкохола, талидомида, някои анти конвулсанти, при неконтролиран диабет и при хормонално лечение. Злоупотребата на алкохол по време на брменност в 32% води до раждане на деца с вродени сърдечни малформации, при рубеола – от 1 до 8%, а при диебета – 2%.

 Пациентите с вродени сърдечни малформации са в широк възрастов диапазон, с голямо многообразие на различни по тежест кардиопатии, в различни стадии на естествена еволюция или степен на анатомична корекция.

Сърдечно съдовата система е първата, която се формира почти цялостно в развиващия се организъм. Още на 20-тата гестационна седмица тя е почти изцяло оформена. Това е най-ранният период, в който може да се установи вродена сърдечна малформация.

Рискът от раждане на дете с вродени сърдечни малформации се повишава при следните случаи:

• При вече родено дете със сърдечна малформация, рискът за второто е от 1 до 8%. Второто дете обикновено има различна сърдечна малформация от първото.
• При майка със вродена сърдечена малформация рискът се покачва до 18%, а при бащата – до 8%.

Причини:

Причината за голямият процент на деца с вродени сърдечни малформации се дължи на факта, че сърдечнo-съдовата система се появява като отделна структура около 20 ден от емриогенезата, време в което по-голяма част от майте не знаят че са бременни и не ограничават тератогенните фактори, като цигари, алкохол, медикаменти и др.

Най-чести са:

• дефект на междукамерната преграда
• дефект на междупредсърдната преграда
• пулмонална/аортна стеноза
• коарктация на аортата
• отворен ductus Botali
• тетралогия на Fallot

В зависимост от степентта на хипоксията се разделят на:

• Цианотични (сини) – нарушения в кръвотока в малкия гръг на кръвообр
• Ацианотични (бели) – обратно

Рискове за раждане на дете с ВСМ:

• до 10% при вече едно родено дете с ВСМ
• до 20% при ВСМ у един от родителите
• рубеола
• 30% – алкохол
• 2% – ЗД
• епилепсия – лечение с антикотвулсанти
• хормонално лечение за задържане на бременноста

Симптоми

Основните, водещите симптоми са четири.

• цианоза – посиняване на детето, 
• сърдечна недостатъчност, 
• сърдечен шум, 
• нарушен ритъм на сърцето.

Родителите трябва да бъдат спокойни, че дори и да има някакъв проблем, ако детето им се храни нормално и наддава на тегло нормално, дори и да съществуват някои от симптомите, те не трябва да бъдат предмет на паника.

Ако едно дете има сърдечна недостатъчност, то няма да може да се храни добре, защото суче биберона или гърдата. Много хора не знаят, но това е огромно усилие за едно кърмаче. То физически се уморява. Като видите едно дете, което глътне два пъти от биберона и спре, значи нещо има. Може да е нещо просто – като да му е запушено нослето. Но може и да бъде нещо по-сложно. В такива случаи трябва да се обръща внимание. И най-важното е крайният резултат – наддава ли на тегло.

Диагностициране

Всеки един от тези симптоми има отенъци и степени. Например сърдечният шум може да е присъщ и на здравото дете. Трябва да се оцени неговото качество, продължителност и т.н., за да може да кажем дали този шум е признак на заболяване или е невинен. Нерядко се използва терминологията функционален, но в практиката се е наложил термина „невинен шум“. 

Сърдечната недостатъчност може да бъде свързана не само със сърдечно заболяване, но и с тежко белодробно или неврологично. Понякога диференциалната диагноза – да различиш дали тези симптоми, които наблюдаваш, се дължат на сърдечна недостатъчност или на дихателна недостатъчност, невинаги е лесно.

Все повече се правят ултразвукови изследвания на бременните жени, включително и за проследяването на бременността. Акушер – гинеколозите не са задължени да имат познания в областта на кардиологията, но има някои признаци, които вече са уточнени и когато те забележат нещо, което евентуално предполага вродено сърдечно заболяване, насочват бременната към специалист, който може в детайли да изследва сърцето на фетуса.

Преобладаващата част от децата, при които има някакво сърдечно заболяване, се диагностицират в първата година от живота. Сърдечна недостатъчност в 80% от случаите се открива при децата до една година. 

Лечение:

Диагнозата и успешното хирургично лечение на вродените сърдечни малформации (ВСМ) са едни от най-големите медицински достижения в областта на сърдечно-съдовите заболявания на 20 век. В резултат на това много пациенти, оперирани и неоперирани, считани в миналото за обречени, преживяват и излизат от детската възраст. 

• Furantril
• Корекция на анемията
• Indometacin – ако за 24-48ч не настъпи клинично подобрение
• потиска синтезата на PgE и предизвиква вазокотстрикция на АК
• противопоказания за приложение на Indometacin
• хеморагична болест на новороденото
• голям мозъчен кръвоизлив
• тежък сепсис
• некротициращ ентероколит
• миокардна исхемия

Индикации за оперативно лечение

• асимптоматични пациенти
• ЕКГ данни за исхемия
• висок трансаортен градиент
• Комбинация от ostium primum МПДефект и МКДефект. Характерна е една AV клапа, минаваща през дефекта. Тази клапа има 6 платна – по 3 вляво и вдясно.
• ЗСН още след раждането
• огромен Л-Д шънт и МР и се развива пулмонална хипертония
• Диагноза – ЕхоКГ

Прогноза

Дълготрайната преживяемост след операция зависи от следните фактори:

• възраст при операцията;
• степен на намаляване на натоварването на камерния миокард;
• миокардната протекция по време на операцията;
• електрофизиологични последици;
• трайност на протезните материали;
• остатъчни явления и усложнения след операцията.