Дисхидрозиформена екзема

Дисхидрозиформената екзема се нарича още „помфоликс“ и се счита за реакция, дължаща се на различни ендогенни състояния и екзогенни фактори. Започва най-често внезапно и се характеризира в началото с наличието на везикули по кожата в областта на ръцете и краката, като впоследствие се появяват десквамация, фисури и лихенификация. Дисхидрозиформената екзема e форма на везикуларен палмоплантарен дерматит, с хронично рецидивиращ ход на протичане и неясна етиология. Засяга хора в различна възраст, най-често между 20–50 г. Счита се, че генетични фактори могат да бъдат причина за развитието на дисхидрозиформената екзема, но в повечето случаи може да се дължи на алергични реакции към различни вещества от външната среда.

Дисхидрозиформената екзема представлява специфичен тип палмоплантарна екзема, характеризираща се с везикуларна ерупция, засягаща предимно латералните части на пръстите на ръцете и краката, както и кожата в областта на дланите и стъпалата. Дисхидрозиформената екзема по-често се среща при жени, отколкото при мъже. Подобно на класическата екзема, може да има различен ход на протичане – от остро настъпващ с бързо обратно развитие до хронично рецидивиращ. Хроничната екзема на ръцете нерядко нарушава качеството на живот на пациентите и води до временна или трайна нетрудоспособност.

Филагриновите мутации играят основна роля в развитието на атопичния дерматит и ихтиозата, но нови данни сочат и тяхното значение за появата на дисхидрозиформената екзема. Филагринът е структурен протеин в роговия слой на епидермиса и отговоря за бариерната функция на кожата. Филагриновите мутации водят до смутена кератинизация, промяна в състава на естествения овлажняващ фактор, повишена трансепидермална загуба на вода и повишен трансепидермален трансфер на антигени.

Причини:

Никелът, кобалтът, перувианският балсам и много други сенсибилизиращи субстанции водят до алергични реакции, които в повечето случаи са причина за развитието на дисхидрозиформена екзема. 

Около 50% от пациентите с дисхидроза имат лична или фамилна анамнеза за атопична диатеза (екзема, астма, алергичен ринит). Смята се, че в някои случаи дисхидротичната екзема е първата манифестация на атопичната диатеза. Екзогенни фактори, като напр. алергични реакции към никел и кобалт, могат да отключат рецидиви на екземата. Тези антигени могат да действат като хаптени със специфичен афинитет към палмоплантарните протеини на епидермиса. Свързването на тези хаптени към тъканните рецептори може да инициира появата на помфоликс. Свръхчувствителност към никел може да бъде фактор от основно значение при дисхидрозата. Контактната алергия към никел е доказана при 30% от пациентите с дисхидротична екзема. 

Емоционалният стрес е рисков фактор при дисхидроза, като при много пациенти се наблюдават рецидиви на екземата през стресови периоди. Емоционалният стрес и факторите на околната среда (напр. сезонни промени, горещи или студени температури, влажност) доказано водят до екзацербация на дисхидрозата.

Тютюнопушенето често се описва като тригериращ фактор за дисхидроза. 48,3% от пациентите с дисхидроза са пушачи спрямо 28% от контролната група от непушачи.

Може да настъпи влошаване на състоянието с чести рецидиви и агресивен ход на протичане при повтарящи се апликации на интравенозни имуноглобулини. Единични случаи на провокация на дисхидротична екзема са наблюдавани и при прием на аспирин, орални контрацептиви, както и при тютюнопушене.

Често пациенти с диагноза помфоликс развиват морфологично и хистологично сходни лезии след провокация с ултравиолетови А-лъчи. Помфоликсът, причинен от излагане на УВ-A- лъчи може да се счита за вариант на сезонния /летен/ помфоликс и особено често се наблюдава в страни с по-топъл климат. Интерес предизвиква обаче фактът, че дисхидротичната екзема се влияе добре от лечение с УВ-B- лъчи, както и от фотодинамична терапия. „Id“ реакция „Id“ реакцията е спорно понятие. При дисхидрозата тя се свързва с наличие на микотична инфекция (tinea pedis, kerion).

Хиперхидрозата се смята за влошаващ състоянието фактор при 40% от пациентите с дисхидрозиформена екзема, като известно подобрение по отношение на сърбежа, еритема, везикулите, рагадите и десквамацията може да се наблюдава в случаи на приложение на ботулинов токсин A.

Все още не е напълно изяснено дали респираторният тракт е отговорен за появата на екземните лезии, или е агравиращ фактор при пациенти с екзема на ръцете. Дисхидрозиформената екзема се засилва след провокация от акари на домашен прах и предхожда по-късно развиващата се астматична реакция при сенсибилизирани пациенти. При тези пациенти се отчита и по-високо средно ниво на тоталния IgE.

В най-общ смисъл се смята за мултифакторно заболяване и може да се дължи на алергичен контактен дерматит, иритация или фрикция. В четвъртата категория попадат „Id“ реакциите. Те са с клиничната картина на везикуларна ерупция вследствие активен възпалитен процес. Често в тези случаи има гъбична инфекция, която не засяга ръцете и краката. Вторичната суперпонирана бактериална инфекция се смята за усложнение на дисхидротичната екзема, като може да доведе до целулит, лимфангит и рядко до развитие на септицемия.

При дисхидрозиформената екзема се отчита наличието на спонгиоза със суперфициален лимфоцитен инфилтрат, интраепидермални везикули или були, като спонгиоформеният дерматит не може да се смята за характерен белег, който да различи тази екзема от останалите форми на дерматит.

Диагностициране:

За изграждане на диагнозата, освен водещата клинична картина, намират приложение и лабораторни методи като: микробиологични и микологични изследвания, измерване на серумните нива на имуноглобулин E, хистологично изследване и др. Кръвните тестове не носят информативна стойност за поставяне на диагнозата, като нивата на IgE обикновено са завишени над референтите стойности. При пациентите с дисхидроза епикутанното тестуване все повече се налага като стандартен метод в прецизиране на точната диагноза. Потенциалните тригери трябва рутинно да бъдат търсени. По последни данни се отчита връзка на дисхидрозиформената екзема с различни контактни алергени, като около 80% от пациентите имат поне една положителна реакция към един алерген.

Хистологичната картина при дисхидрозиформена екзема показва наличието на спонгиоза със суперфициален лимфоцитен инфилтрат, интраепидермални везикули или були. Находката не е специфична за дисхидрозиформената екзема и покрива целия спектър на екземата. В диферeнциално-диагностичен план се вземат под внимание иритативен (алергичен) контактен дерматит, дисхидрозиформен пемфигоид, tinea pedis или tinea manus, палмоплантарен пустулозен псориазис, дисхидрозиформен вариант на T-клетъчна левкемия (лимфом), булозно импетиго, IgA-линеарна дерматоза (с хеморагичен) помфоликс, питириазис рубра пиларис.

Лечение:

Лечението на рецидивиращата дисхидротична екзема е трудно. Превенцията на рецидивите се състои основно в избягване на провокиращите фактори. Медикаментозното лечение включва на първи място употребата на локални кортикостероиди. При терапевтично резистентни случаи се преминава към системни кортикостероиди. Добро повлияване на дисхидротичната екзема се наблюдава и при приложение на калциневринови инхибитори. Алтернативни методи на локално лечение включват катранови средства, локални ретиноиди и витамин Д-аналози (калципотриол). При по-тежки случи на дисхидротична екзема може да се приложи ПУВА-терапия.

Алитретиноин е ново средство за лечение на екзема на ръцете и се прилага при тежки, рефрактерни на друга терапия форми, включително и при помфоликс. При наличие на суперпонирана бактериална инфекция към терапията се добавят антибиотици, а при наличие на микотична инфекция – антимикотици. Данни от проучване сочат, че в една трета от случаите настъпва подобрение на състоянието след лечение за tinea pedis. Антихистамините се прилагат за повлияване на сърбежа. При доказана контактна алергия към никел към основното лечение може да се прилагат и никелови хела- тори, които понижават нивата на никел при сенсибилизирани пациенти.