Заболявания на перикарда

Перикардните заболявания са сравнително чести. Етиологичното им уточняване е трудно, а в много случаи от това зависи терапията и изхода от заболяването. Спектърът от перикардни заболявания обхваща:

• вродени дефекти
• перикардити (сух, ексудативен, ексудативно-констриктивен, констриктивен)
• остър перикардит
• хроничен перикардит
• рецидивиращ перикардит
• перикарден излив и сърдечна тампонада
• констриктивен перикардит
• неоплазми
• перикардни кисти.

Конгениталните дефекти (1/10 000 аутопсирани) включват липса на перикард:

• частично в ляво – 70%
• частично в дясно – 17%
• тотално, билатерално – изключително рядко.

Около 30% от пациентите имат допълнителни конгенитални аномалии. Парциалните левостранни дефекти могат да бъдат усложнени от компресия на коронарен съд, причинена от образуване на херния от лявопредсърдното ухо, ляво предсърдии или лява камера през дефекта (гръдна болка, недостиг на въздух, синкоп или внезапна смърт).

Рентгенографията на гръден кош е типична, но диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография и КТ/ЯМР (компютърна томография/ядреномагнитен резонанс). Изрязването на ухото на предсърдието и хирургичната пластика на перикарда (дакрон, гортекс, говежди перикард) са показани при заплашваща компресия на коронарен съд.

Симптоми:

Острите перикардити са сухи, фибринозни или ексудативни, независимо от тяхната етиология. Често се предшестват от треска (обикновено <39° С), неразположение и миалгия, но възрастни пациенти могат и да нямат фебрилитет.

Перикардитът често е съпътстван в някаква степен от миокардит. Доказателство за това е наличието на глобална или сегментна миокардна дисфункция, миалгия или рабдомиолиза, повишение на тропонини І и Т, МВ креатин-киназа, серумен миоглобин и тумор некротизиращ фактор.

Показателни са аускултацията на нов трети сърдечен тон, конвексната елевация на J-ST сегмента в ЕКГ, структурните промени в ЯМР, фиксиране от индий-111-залепени антимиозинови антитела.

Така или иначе, само ендомиокардната/епимиокардната биопсия е диагностична – най-вече по отношение на етиологията.

Лечение:

Медикаментозно лечение 

• НПВС - основни медикаменти (ниво на доказателства В, клас І). Ibuprofen е предпочитан заради неговите редки странични ефекти, благоприятен ефект върху коронарния кръвоток и големият дозов диапазон. Дозата зависи от тежестта на заболяването и отговора на пациента към провежданото лечение. Първоначално може да се изискват 300 – 800 мг на всеки 6 – 8 часа. Терапията трябва да продължи дни или седмици, най-добре докато изливът изчезне. Необходимо е да се осигури гастроинтестинална протекция при всички пациенти.
• Колхицин –прилага се като монотерапия или прибавен към НПВС. Изглежда е ефективен при първоначалната атака, както и за профилактиката на рецидиви (ниво на доказателства В, показания клас ІІа). Понася се добре и е с по-малко странични ефекти отколкото НПВС.
• Кортикостероидната терапия трябва да бъде ограничена до съединително тъканни заболявания, автореактивен или уремичен перикардит. Интраперикардното приложение избягва системните странични ефекти и е високо ефективно (ниво на доказателства В, показания клас ІІа).
• Ако пациентите изискват антикоагуланти, препоръчва се Хепарин при стриктно проследяване.

Перикардиоцентезата е показана при:

• сърдечна тампонада – животоспасяваща
• висока суспекция за гноен или неопластичен перикардит
• голям или симптомен излив въпреки консервативното лечение за повече от една седмица.

Аортната дисекация е главно противопоказание. Относителните противопоказания включват некоригирана коагулопатия, антикоагулантна терапия, тромбоцитопения < 50 000 / mmі, малки, задни или локализирани изливи. Перикардиоцентезата при остър травматичен хемоперикард е вероятно по-малко подходяща отколкото хирургичния дренаж.

При изливи, които не причиняват компрометиране на хемодинамиката, перикардиоцентезата е показна:

• ако изливът ехокардиографски е >20 mm в диастола
• за диагностични цели - изследване на пунктат и перикардна тъкан, PSR, имуноцитохимия, имунохистохимия (ниво на доказателства В, показания клас ІІа). Разкриването на етиологията на заболяването ще позволи по-нататъшна етиологична терапия.

Перикардиоцентеза се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория под ЕКГ мониторен контрол или в хирургичната операционна. У нас перикардиоцентезите се извършват обикновено от сърдечни хирурзи. Директното ЕКГ мониториране от пункционната игла не е достатъчна гаранция за безопасност.

Дясна сърдечна катетеризация може да бъде извършена едновременно с перикардиоцентезата, като се регистрира подобрението на хемодинамиката след дрениране на излива. Субксифоидния достъп се използва най-често. Обикновено се извършва с дълга игла с мандрен насочена към лявото рамо под ъгъл 30є към кожата. Този достъп е екстраплеврален и избягва коронарни, перикардни артерии и артерия мамариа интерна. Благоразумно е да се дренира течността фракционирано, за да се избегне остра деснокамерна дилатация ("внезапен декомпресивен синдром"). Съществено е да се провери позицията на водача в най-малко две ангиографски проекции. Ако водачът е поставен неправилно интракардиално, това трябва да се разпознае преди въвеждането на дилататора и дренажния катетър. Ако въпреки вниманието катетърът е перфорирал сърцето и е поставен интракардиално, катетърът се закрепва и пациентът незабавно се превежда в сърдечна операционна. Алтернативно може да се опита повторна пункция. Ако е успешна, хирургията моге да бъде избегната.

Ехокардиографския контрол на перикардиоцентезата е технически по-малко полезен. Може да бъде извършен в интензивно отделение при леглото на болния. Ехокардиографията трябва да установи най-краткия път където може да се проникне в перикарда интеркостално (обикновено в VІ или VІІ междуребрие по предна аксиларна линия). Продължителният перикарден дренаж се извършва докато количеството от излива получено при интермитентна перикардна аспирация (на всеки 4 – 6 часа) падне до < 25 мл дневно.

Усложнения:

Усложненията при перикардиоцентеза са разкъсване и перфорация на миокарда и коронарните съдове, въздушна емболия, пневмоторакс, аритмии (обикновено вазовагална брадикардия) и пунктиране на перитонеалната кухина или абдоминални органи. Редки усложнения са фистули на артериа мамариа интерна, остър белодробен оток и гноен перикардит.

При перкутанни перикардиоцентези, осъществени под рентгенов контрол са докладвани:

• сърдечни перфорации - 0,9%
• сериозни аритмии - 0,6%
• артериално кървене - 1,1%
• пневмоторакс - 0,6%
• инфекции - 0,3%
• значителни вагални реакции в 0,3%

Хроничните перикардни възпаления (>3 месеца) биват

• Екдузативни
• Адхезивни
• Констриктивни

Важно е да се разграничат хронични възпалителни изливи от невъзпалителен хидроперикард при застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите са обикновено леки (гръдна болка, сърцебиене, отпадналост) и са свързани със степента на хронична сърдечна опресия и остатъчното перикардно възпаление.

Диагностичният алгоритъм е подобен на този при остри перикардити. Откриването на лечима етиология (напр. туберкулоза, токсоплазмоза, микседем, автоимунни и системни заболявания) позволява провеждането на специфична терапия с висок успех.

Симптоматичното лечение е както при острите перикардити. Вътреперикардното поставяне на кристалоидни неабсорбиращи се кортикостероиди е високо ефективно при автореактивни форми.

Перикардиоцентезата е показана като диагностична и терапевтична процедура. Ако рецидивите са чести, по-подходящо е да се извършат плевроперикардна фенестрация или перкутанна балонна перикардиотомия (ниво на доказателства В, показания клас ІІа).

При хронични персистиращи и рецидивиращи големи перикардни изливи въпреки интраперикардната терапия, трябва да бъде обмислена перикардектомия.

Сърдечната тампонада е декомпенсационна фаза на сърдечна компресия, причинена от набирането на излива и увеличаването на вътреперикардното налягане. При "хирургичната" тампонада вътреперикардното налягане се увеличава бързо, в смисъл от минути до часове (хеморагия), докато слабо интензивни възпалителни процеси се развиват от дни до седмици преди да настъпи сърдечната компресия ("терапевтична" тампонада). Обемът на течността причиняваща тампонада се променя обратно пропорционално на ригидността и дебелината на двата перикардни листа (150 – 2000 мл).

Констриктивният перикардит е рядка, но тежка последица на хроничното възпаление на перикарда, водеща до намалено пълнене на камерите и понижена камерна функция.

Туберкулозата, медиастиналното облъчване и предшестващи сърдечни операции са чести причини за констрикция, която може да се представи в тежки патоанатомични.

Конгенителните перикардни кисти са редки. Те могат да бъдат както еднокамерни, така и многокамерни. Имат диаметър от 1 - 5 см.

Възпалителните кисти включват псевдокисти, както и инкапсулирани и камерни перикардни изливи. Могат да се дължат на:

• ревматичен перикардит
• бактериална инфекция
• туберкулоза
• травма
• сърдечна операция

Ехинококовите кисти обикновено водят началото си от руптурирали ехинококови кисти в черния дроб и белите дробове.

Повечето пациенти са асимптомни и кистите се откриват случайно на торакална рентгенография като овални, хомогенни, рентгеновоплътни лезии, обикновено в десния кардиодиафрагмален ъгъл.

Понякога пациентите могат да се оплакват от гръден дискомфорт, диспнея, кашлица или сърцебиене поради притискане на сърцето. ЕхоКГ е полезна, но често е необходимо допълнително да се извърши КТ или ЯМР изобразяване.

Лечението на конгениталните и възпалителните кисти е перкутанна аспирация и склерозиране с етанол. Ако това е неосъществимо, хирургичната резекция може да бъде необходима.

При ехинококовите кисти не се препоръчва хирургична ексцизия. Перкутанната аспирация и въвеждането на етанол или сребърен нитрат след предварителното лечение с Albendazole (800 mg/ дневно за 4 седмици) е безопасно и ефективно.