Кретенизъм

Кретенизъм е вид заболяване на ендокринната система, свързано с нарушаване на нормалното функциониране на щитовидната жлеза, което обикновено е вродена аномалия. Кретенизъм се характеризира с деменция, както и с вариации на изоставяне във физическото и психическото развитие.

Причини:

• Основната причина за появата на вроден кретинизъм е липсата на йод в тялото на бременната жена. По време на бременността жената трябва да получи двойна доза йод, която е необходима за нормалното функциониране на щитовидната жлеза. Ако тя живее в определена област, където липсва йод и не може да го компенсира с храна (хиповитаминоза, неадекватно или небалансирано хранене), плодът може също да страда от йоден дефицит. Ето защо кретинизмът при децата също често се съпровожда от липса на йод и нарушена работа на ендокринната система.
• Автоимунните заболявания при бременни и плода, в допълнение към нарушаването на развитието на щитовидната жлеза, се считат за причина за кретинизъм при децата. Плодът може да има патология като отсъствие на щитовидната жлеза. Като правило такива деца се раждат с критично малко тегло и височина, с явни признаци и нарушения на развитието. Животът им като правило е кратък. Но такива случаи са редки, защото дори и в утробата с помощта на ултразвукова терапия, е възможно да се подозира нарушения в развитието на плода. Също така, доставката на бременна кръв до патологията на плода ще помогне да се подозира, че нещо не е наред с неговото развитие, с аномалия като липса на щитовидна жлеза, тъй като целият хормонален фон на плода зависи от ендокринната система.
• Хипоплазия и ектопия на щитовидната жлеза също могат да бъдат причина за кретинизъм. Ако бременната жена по време на носенето на детето получава терапия с тиреостатици, това не може да повлияе върху развитието на плода.
• Също така се смята, че бракът между непосредствени роднини провокира патология в развитието на плода под формата на кретинизъм.

Симптоми:

• Признаците на кретинизма се появяват под формата на аномалии на лицето и нарушения на растежа, които засягат както костите на скелета, така и меките тъкани. Растежните разстройства са особено изразени в кретините без прояви на гуша - имат растеж на джуджета; в повечето случаи се наблюдава доста рязко забавяне на растежа.
• Рентгеновите лъчи разкриват забавяне на осификацията: по-късната поява на костни зърна на горните крайници и закъснялото затваряне на черепните и епифизните конци. Ако говорим за пропорциите на тялото, то само в една четвърт от случаите се извършват правилните пропорции и структурата на костите. Тялото има странна външност и грешни пропорции. Не всички кости имат еднаква степен на растеж. Крайниците са масивни, къси, ставите са сгънати, усукани, костите на ръцете са широки и краката са обърнати навътре.
• Костите на кретините се различават при прекомерна твърдост. При други скелетни грешки може да се отбележи анкилоза - стесняване на таза, сколиоза - сплескване и скъсяване на бедрената глава.
• Патологиите в структурата на лицето до пропорциите на скелета имат характерно отражение в анатомията на носа. Поради общото забавяне на растежа на костите, основата на черепа се съкращава, което кара назалния корен да не се издува напред, но остава сплескан и потънал.
• Разстоянието между ъглите (вътрешните) процепи на окото е по-голямо от разстоянието в нормата. Носът широк, къс, с широки ноздри, сплескан. Предната част се различава по ширина, която е много по-висока от височината, а има и асиметрия.
• Мозъчната част на черепа също се различава в този малък или по-голям размер. Теглото на мозъка във връзка с забавянето на растежа е голямо. Клепачите, устните, бузите и челото са оточни и пухкави. Лицето е със закръглени форми. На челото има напречни гънки, които придават на лицето сенилен вид. Косата е оскъдна. Космите са груби, тъмни на цвят, ноктите са крехки. Ако добавите към това ниското чело, големи устни, изпъкнали езичета, стърчащи скули, можете да получите изричен прототип на кретин.
• Също така, признаците на кретинизъм са: хроничен конюнктивит, който се развива в резултат на нарушено изтичане на сълзотворен флуид поради патологична конфигурация на носа, къса шия, кръгъл корем, пъпна херния, предна поза извита напред.
• Атрофичните и склерозиращи процеси се откриват в щитовидната жлеза. Сексуалните жлези в кретинизма разкриват признаци на атрофия. Вътрешните и външните гениталии с кретинизъм са слабо развити: пенисът е малък по размер, малки тестиси, често има крипторхидизъм (при мъжете); матка с детски размери, циститно-дегенерирани яйчници, по-късно започване на менструация, слаби млечни жлези (при женските). Жените с кретинизъм са безплодни или имат висок процент на преждевременно раждане и мъртвородени.
• Знаците на кретинизма също се считат за нарушения в работата на сърцето. Големият размер на гърлото може да доведе до стагнация на кръвообращението в малък кръг, което води до недостиг и разширяване на сърцето. Клиничната картина на кръвта не е стабилна. Често се открива анемия: броят на кръвните клетки и хемоглобинът се понижава. Тромбоцитите се увеличават. Съдържанието на йод в кръвта е средно 0.003 mg на 100 ml кръв вместо 13 mg, което е ниско. Метаболизмът е намален. Уринирането намалява, често се наблюдава забавяне на метаболизма на солта и протеина. Характерно явление е ниското съдържание на йод в щитовидната жлеза, но оптималното количество се разпределя с урината.
• Пациентите също имат хроничен запек.
• Намаляването на звуковата проводимост е свързано с нарушаване на структурата на лабиринта в средното ухо и това може да се дължи и на процеса на дегенерация и изоставане в развитието на акустичните кортикални центрове.
• Кретините имат хладна и тромава походка. Децата започват да правят уверени стъпки само до пет години. В тежки случаи те обикновено не могат да се движат и да пълзят; тя също се свързва с патологията на костите и мускулната слабост, но ролята на координацията на нервите играе важна роля тук.
• Ясните признаци на кретинизъм са психични разстройства, вариращи от различни форми на деменция, идиотичност, завършваща с лека делимост. Понякога няма никакви патологии в умственото развитие изобщо, но поради слабо развития слух и говор може да се създаде илюзия за деменция. Какъвто и да е стадий на деменция децата не се учат добре, често без овладяване на материала, който са покрили. В кретините паметта е предимно от механичен характер. Тя се запазва, но понякога има хипермемия.
• При тежки случаи на кретинизъм речта е силно нарушена: пациентите произвеждат неприятни звуци, в които се изразяват техните емоции.
• По принцип, емоционалната възбудимост в кретините е незначителна. Настроението обикновено е апатично или флегматично. В по-голямата си част пациентите са добродушни, привързани и показват силна привързаност към семейството си. В същото време те са доста плахи и досадни. Атаки на гняв към тях достатъчно бързо преминават или се случват. Сексуалното желание или либидо в тях се намалява или отсъства напълно. Но трябва да си спомним, че само по една причина е много трудно да се диагностицира кретинизмът.

Лечение:

Критизмът има хроничен характер. В някои случаи може да има подобрение или влошаване (поради бактериални инфекции). Тези пациенти рядко живеят повече от 30-40 години, но до 30-годишна възраст при повечето от тях гърчът става по-малък по размер, формата на подпухналостта намалява. Поведението им става малко по-оживено.

Лечението на кретинизма с лекарства за щитовидната жлеза се извършва в случаите на ранна диагностика на заболяването, в други случаи подобна терапия е практически неефективна. Много по-голям ефект може да се постигне, когато се появят признаци на кретинизъм по-късно. Назначаването на лекарства за кретинизъм отдавна е установено под формата на левотироксин и трийодотиронин. Тези лекарства се наричат хормони на щитовидната жлеза. Важно е да се наблюдавате състоянието на пациента. Кретинизмът при децата е придружен с прилагане на йодни препарати. Всички пациенти трябва да получат балансирана диета.

Превенция:

Основната превенция на това заболяване се счита за достатъчен прием на йод по време на бременност. Цел на превантивните дозировки на препарати от йод и витамин D при деца. Витамин D предотвратява състоянието на рахит. Освен това е важно в ранна детска възраст да се кърмят децата, което се счита не само за предотвратяване на ендемичен удар в резултат на кретинизъм, но и за предотвратяване на повечето заболявания.