Левкоза

При това заболяване се установява усилено образуване на левкоцити, както в костния мозък, така и в черния дроб и далака. Причината е повишената йонизираща радиация, която предизвиква мутация в родоначалната клетка на левкоцитите в костния мозък с последващо силно образуване на клетки от гранулоцитно-левкоцитния ред, които постепенно изместват нормалните клетки от костния мозък и кръвта. Харатерно за болестта е от 10- до 100-кратно увеличение на клетките от левкоцитно-гранулоцитния ред, както в костния мозък, така и в кръвта.

Симптоми:

В началото преобладават оплаквания от лесна преумора, загуба на апетит, гадене, тежест в лявото подбедрие. Появяват се костни болки поради разрастване на костния мозък и усиленото кръвотворене. Болните отслабват до измършавяване поради ускорения метаболизъм. Установява се увеличаване на далака, който понякога заема голяма част от корема. Увеличава се и черният дроб. Лимфните възли не се увеличават. Образуват се левкемични инфилтрати в целия организъм (бели дробове, бъбреци, кожа, главен и гръбначен мозък, в кавернозните тела на пениса). Образуването на левкемичните инфилтрати е съпроводено с поява на болка и повишаване на телесната температура.

Болестта започва с т.нар. латентен стадий, който протича с умерено повишена телесна температура, трае 3-6 години и преминава в хроничен стадий, като постепенно болестната картина се разгръща за 3-4 години. Крайният болестен стадий (болестна трансформация) се развива у около 75% от хронично болните, като настъпва рязко влошаване - висока температура с втрисания, намаляване на тромбоцитите с поява на кръвоизливи, които са особено тежки в червата и мозъка и често причиняват смърт. Нерядко смърт настъпва от пневмония или сепсис. При изследване на периферна кръв (натривка) се откриват множество клетки от миелоцитния ред (т.нар. клетки, от които произхождат гранулоцити-левкоцитите). Установява се и анемия, поради увреждане на еритроцитния ред.

Диагностика и лечение на левкоза:

Диагнозата се поставя по изследвания на кръвта и костния мозък и на основата на увеличение на далака.

Миелолевкозата или протича бурно и прогресира, или протича циклично.

В начален стадий на заболяването се прилага общоукрепващо лечение – прием на витамини, препарати на основата на желязото, пълноценно хранене. На този етап може да се прилага и фитотерапия, за да се стабилизира състоянието на болния и да се стимулират защитните сили на организма.

При значително увеличаване на черния дроб и далака и голямо количество левкоцити на болния се дават цитостатици и се препоръчва рентгенотерапия. След достигане на клинична и хематологична ремисия лечението може да бъде продължено с помощта на фитопрепарати.

При хронична лимфолевкоза заболяването започва с увеличение на лимфните възли, болните дълго време се чувстват добре и със запазена трудоспособност. Но състоянието им започва да се влошава с времето – появяват се слабост, изпотяване, бърза уморяемост, тъпи болки в областта на далака и костите. Още повече се увеличават лимфните възли.

С развитие на обострянето състоянието на болните силно се влошава. Стига се до тахикардия, задушаване и болки в областта на далака. Температурата стига до 38-39 градуса. Започват кръвоизливи и се стига до рязко общо изтощение. Променя се състава на кръвта. Анемията при хронична лимфолевкоза има много устойчив характер.

Към лечението на тази форма на левкоза се подхожда много внимателно. В никакъв случай не трябва да се бърза с назначаване на цитостатични средства. На лечение подлежат болните, които имат много силно увеличени лимфни възли, висока левкоцитоза, увеличен далак, изразена, лимфоидна метаплазия на костния мозък и анемия.

Преди настъпване на този остър период обаче на болните се назначава общоукрепваща терапия във вид на витамини и различни стимулиращи препарати. Резултатите от лечението при хронична лимфолевкоза са по-лоши, отколкото при хронична миелолевкоза. При някои болни процесът от самото начало се развива неблагоприятно, с изразена метаплазия на костния мозък, анемия и значително увеличение на лимфните възли.

Лечението цели да се намали ненормалното образуване на клетките от миелоцитния ред чрез цитостатици и чрез рентгеново облъчване. С облъчване и цитостатици се постига забавяне на хроничната миелолевкоза за около 6-10 месеца. Постепенно обаче се развива резистентност към облъчването и цитостатиците.

С добър ефект е медикаментът бусулфан (миелозан), който действа избирателно върху левкопоезата. След лечебен курс с миелозан в продължение на 2-3 месеца се постига ремисия, но не и излекуване. Миелозанът и сродните му медикаменти причиняват усложнения, най-тежкото от които е развитието на аплазия на костния мозък и белодробна фиброза.

Прогноза:

Прогнозата е лоша. Малката част от болните преживяват 7 и повече години след началото на болестта. Понастоящем прогнозата донякъде се подобрява при случаите, при които се извършва трансплантация на костен мозък.

Видове:

Хронична лимфолевкоза

От хронична лимфолевкоза боледуват най-често мъже в напреднала възраст. За главна причина се приемат генетични фактори и йонизиращо лечение. Братята, сестрите и първите братовчеди на болните се считат за рискови контингенти. Характерно за болестта е свръхобразуването и натрупването на имуно-некомпетентни лимфоцити и то предимно В-лимфоцити, в лимфните възли, далака, костния мозък, черния дроб, кожата и почти във всички останали органи. В-лимфоцитите са главните клетки, които участвуват в хуморалния имунитет чрез образуване на антитела. У болните тяхната функция е увредена и те не образуват пълноценни антитела срещу антигени и фактори. Постепенно настъпва понижение на общия имунитет у заболелите.

Симптоми:

Типичната хронична лимфолевкоза започва бавно, с оплаквания от обща отпадналост, лесна умора. Характерно е повсеместното увеличение на лимфните възли, в които се натрупват огромни количества новообразувани увредени лимфоцити. Отделни лимфни възли достигат големина на ябълка. Те са меки и неболезнени. Нерядко увеличените лимфни възли в корема се опипват като многобройни овални тумори. Развива се анемия, която често е последица от образуването на автоантитела срещу собствените еритроцити. Поради намалената имунна защита, склонността към инфекции е голяма. Протичането на болестта се усложнява от развитие на пневмония и сепсис, които са най-честа причина за смърт.

Съществува и злокачествена форма на лимфолевкозата, осбено у по-млади лица. Тя протича по-бързо, с висока температура, голямо увеличаване на лимфните възли и далака, токсична пневмония, сепсис със смъртен изход. Лабораторното изследване установява наличие на малки зрели лимфоцити, които не могат да изработват антитела срещу най-важните антигени.

Лечение:

Лечението се провежда с подтискащи образуването на клетките лекарства (цитостатици). Те обаче се прилагат внимателно, тъй като притежават токсично действие. Най-ефективно е ранното лечение. Средство за избор е хлорамбуцилът. Той се понася добре и се комбинира с преднизон. С тази комбинация често се постига забавяне в развитието на болестта. Срещу инфекциите се прилагат широкоспектърни антибиотици - самостоятелно или в комбинация. Хигиенно-диетичният режим включва достатъчен сън и почивка, богата на витамини и високо калорична храна. Болните са противопоказани за всякакъв вид имунизации или ваксинации. Цялостното лечение се провежда под ръководство, наблюдение и контрол на лекар-специалист хематолог. При доброкачествено протичане средната преживяемост е 60-90 месеца. Почти 1/3 от болните преживяват 10 и повече години. При злокачествено протичане средната преживяемост е 1-2 години. Най-често смъртен изход настъпва поради многократно повтарящи се инфекции, пневмония и сепсис.

Остра (бластна) левкоза

Острата бластна левкоза е заболяване, при което тежко е разстроена костно-мозъчната функция - образуването, узряването и диференцирането както на родовите миелобласти, така и на произхождащите от тях промиелоцити, миелоцити и левкоцити. Най-често се засягат деца под 6 годишна възраст, но през последните години се наблюдава все повече случаи в средна и надсредна (над 60 години) възраст.

Симптоми:

Болестта обикновено започва бурно, с отпадналост, пребледняване, гадене. Уставява се прогресираща анемия. Поради намаляване броя на тромбоцитите и нарушено кръвосъсиране се наблюдават кръвоизливи. Черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават поради свръхобразуване на левкемични клетки в костния мозък.

В протичането на болестта се разграничават няколко болестни форми:

• Анемична форма, с изразена анемия;
• Хеморагична форма с кръвоизливи по кожата, лигавиците, от носа, венците, вътрешните органи;
• Язвена форма - причинена от инфекция, разязвявания по гърлото, сливиците, ануса, гениталите, съпроводени с висока температура и тежко общо състояние;
• Болкова форма - със ставни, мускулни и костни болки;
• Невро-менингеална форма - с гадене, повръщане, главоболие, растройство на рефлексната дейност, нарушено зрение. Най-често болестните признаци на различните форми са комбинирани.

Лабораторното изследване показва изключително висока левкоцитоза - увеличение на белите кръвни клетки, които достигат стойности между 60-100 хиляди/мм³. Най-характерен признак е наличието на бластни клетки (паралевкобласти) в костния мозък и в периферната кръв.

Лечение:

Лечението цели подтискане на усилената продукция на паралевкобласти, за което се използват цитостатици, стимулиране на нормалната кръвопродукция на костния мозък, както и заместването й чрез кръвопреливане на левкоцитна маса. Допълнително се прилагат витамини и кортикостероиди. По показание се прилагат широкоспектърни антибиотици и антимикотични лекарства. Цялостното лечение се провежда в специализирано хематологично заведение.