Миастения гравис

Миастения гравис е заболяване с нарушен имунен толеранс. Установено е, че при миастенно болните честотата на съпътстващи автоимунни заболявания е много по-голяма (напр. автоимунен тиреоидит, системен лупус, ревматоиден артрит); при новородени от майка с миастения може да се развият преходни миастеноподобни симптоми и не на последно място при пациенти с миастения са постигнати отлични терапевтични резултати с имуномодулиращи средства - плазмафереза, кортикостероиди, интравенозен имуноглобулин, други имуносупресанти, както и тимектомия. При миастения гравис се отключва хуморален имунен отговор, насочен към Аch-рецептори на постсинаптичната мембрана на напречнонабраздената мускулатура. Клинично се проявява когато техният брой се редуцира под 30% от нормалния. Установено е, че холинергичните рецептори на гладките мускули и сърдечния мускул проявяват различна антигенност от тази на останалата скелетна мускулатура, поради което те не се увреждат при това заболяване.

Причини:

Причините за нарушение в имунният толеранс към Аch рецептори (автоантигени) все още се дискутират. Основна роля се отдава на отключването на поликлонален В-клетъчен хуморален имунен отговор към алфа-субединицата на Аch-рецептори, което води до нарушение в нервно-мускулното предаване по няколко механизма:

• редукция на количеството на Аch-рецептори в нервно-мускулния синапс
• комплемент - зависима деструкция на постсинаптичната мембрана
• блокиране на свързването на ацетилхолина към Аch-рецептори;

Повишен титър на анти – Ach антитела се установява при 80-90% от миастенно болните. Все по-голямо значение в патогенезата на миастения гравис се отдава и на Т-клетъчния имунен отговор. При 75% от пациентите с миастения се установява патология на тимуса (от тях - 85% тимусна хиперплазия, при 15% - тимом). Като се има предвид ролята на тимусната жлеза за съзряването на В- и Т-клетките на имунния отговор, както и подобрението на миастенно болните след неговото отстраняване се смята, че тимектомията е терапевтично оправдана.

Като отключващи фактори за автоимунен отговор при миастения гравис се обсъждат различни ендокринни, инфекциозни, медикаментозни и токсични нокси, но до сега не е установен определен етиологичен агент.

В голяма част от случаите миастения гравис е идиопатично заболяване. Лекарства от различни групи могат да отключат болестта. Това са бета-блокери; антибиотици като ампицилин, еритромицин, аминогликозиди; литий, магнезий; антихолинергични препарати; нервно-мускулни релаксанти и др.

Симптоми:

Основната клинична проява на миастения гравис е настъпването на бърза уморяемост на скелетната мускулатура, засилваща се при физически усилия, която сравнително бързо се преодолява след покой. Мускулната умора има флуктуиращ характер и обикновено се засилва в края на деня. В зависимост от предилекционното засягане на мускулатурата се различават очна, булбарна и генерализирана форма на миастения.

• очна форма на миастения гравис – слабост на външната очна мускулатура, протичаща с асиметрична или симетрична птоза на клепачите, двойно виждане, като първоначална изява на заболяването при 50% от пациентите, развива се в хода на болестта при 90% от случаите;
• булбарна форма – слабост на булбарната мускулатура, протичаща с прояви на патологична уморяемост при говорене, дъвкане, преглъщане на храна. Често има съчетание с развитие на слабост на вратната мускулатура. Мускулната слабост може да обхване и крайниците предимно в техните проксимални участъци. Изолираното им засягане е рядко и се наблюдава в по-малко от 10% от случаите.
• генерализирана форма – слабост на очната, булбарна и дихателна мускулатура, както и тази на крайниците. Протича като лека, среднотежка и тежка форма. Остра мълниеносна генерализирана миастения – бързо развитие на изразена мускулна слабост с тежко засягане на булбарната и дихателна мускулатура.

Прогресията на заболяването от лека към тежка степен се развива за няколко седмици до няколко месеца. Обикновено разпространението на слабостта започва от очните мускули, след което обхваща лицевите и булбарни мускули като накрая засяга мускулатурата на туловището и крайниците.

От друга страна за дълъг период от време (години) симптомите могат да останат ограничени само от страна на очната мускулатура. Рядко, при пациенти с тежка генерализирана форма на миастения може да отсъстват симптоми от страна на очната мускулатура. Миастенията се запазва като изолирана очна форма само при 16% от пациентите. Докато при 87% тя прогресира в генерализирана форма за около 13 месеца след началото.

Диагностициране:

За да се постави диагнозата трябва да се назначат някои изследвания. Това са невроизобразяващи и лабораторни изследвания; фармакологични, хистологични и електрофизиологични изследвания. С най-голяма диагностична стойност е изследването на серумен титър за анти-ацетилхолинови антитела.

Лечение.

Миастения гравис е заболяване, при което са постигнати едни от най-добрите терапевтични подходи в неврологията. Преди започване на лечението е необходимо да се направи оценка на някои фактори като: възраст, тежест, разпространение и прогресия на заболяването. Съвременното лечение се провежда с антихолинестеразни и имуномодулиращи средства, които в зависимост от състоянието на болния твърде често се комбинират.

При 83% от пациентите с генерализирана форма на заболяването интервалът от началото до максималното клинично влошаване е по-малък от 36 месеца. Различни провокиращи състояния като интеркурентни инфекции, лекарствени средства, стрес и др. могат да влошат мускулната слабост и да ускорят настъпването на миастенна криза и остра дихателна недостатъчност.

Радко настъпва спонтанна ремисия на заболяването. Чрез активна имуномодулираща терапия може да се постигне ремисия най-често през първите 3 години от началото на заболяването.

Усложнения:

• слабостта на дихателната мускулатура може да доведе до остра дихателна недостатъчност – спешно състояние, при което оротрахеалната интубация е задължително мероприятие. Слабостта на интеркосталната мускулатура и диафрагмата водят до белодробна хиповентилация с покачване концентрацията на СО2 в кръвта.
• слабостта на фарингеалната мускулатура води до механична обструкция на горните дихателни пътища със задръжка на секрети, последваща аспирация и невъзможност за откашляне.
• необходимо е активно проследяване на някои основни параметри на дишането (дихателна честота, дихателен и минутен дихателен обем, минутна алвеоларна вентилация), кръвно-газов анализ, алкално-киселинно състояние.
• ранно установяване на диспнея и цианоза
• остра дихателна недостатъчност, застрашаваща живота на миастенно болните, се развива в периода на кризите – миастенна, холинергична и смесена.

Миастенна криза възниква в резултат на неадекватно антихолинестеразно лечение (недостатъчна дозировка). Може да се провокира от различни фактори като:

• интеркурентни инфекции
• физическо натоварване
• стрес
• оперативни намеси
• раждане, лактация
• лекарствени средства (антибиотици, антиаритмични средства, бензодиазепини и др.)

Протича с клиничната картина на:

• влошаваща се генерализирана мускулна слабост
• засилване на очната симптоматика
• тежки булбарни разстройства
• остра дихателна недостатъчност

Поведение при миастенна криза - спешна респираторна реанимация (оротрахеална интубация, поставяне на ИБВ), спиране на антихолинестеразните средства за 24-48 часа. При по-леките кризи може само да се увеличи дозата на антихолинестеразните средства.

Холинергична и смесена криза са следствие на предозиране с антихолинестеразните средства и развитие на персистиращ деполяризационен блок в резултат на натрупване на ацетилхолин. Протича с клиничната картина на:

• бавно, прогресиращо засилване на мускулната слабост
• поява на коремни болки, диария, хиперсаливация, позиви за уриниране, мускулни фасцикулации
• развитие на остра дихателна недостатъчност

Поведение при спешна респираторна реанимация (оротрахеална интубация, поставяне на ИБВ), спиране на антихолинестеразните средства за 24-48 ч., при по-леките кризи може само да се намали дозата на антихолинестеразните средства, прилагане на Atropin

Смесена криза настъпва, когато при един и същ болен едновременно се развиват миастенна недостатъчност в едни мускулни групи и типични холинергични симптоми в други.

При криза с остро развитие на дихателна недостатъчност (миастенна, холинергична или смесена криза) спешно се започва провеждане на респираторна реанимация (оротрахеална интубация и изкуствена белодробна вентилация). По време на криза антихолинестеразните средства се спират за различен период от време (обикновено за 24 или 48часа).

Съществуват обаче и алтернативни методи за облекчаване състоянието при миастения гравис. Чрез тях може съществено да се увеличи мускулната сила, което е важна предпоставка за поддържане на нормално качество на живот.

Поставянето на превръзка на окото може да бъде полезна за отстраняване на двойното виждане. Освен това: намалете теглото си, избягвайте алкохола, тютюнопушенето и кофеина. Високите температури и силната слънчева светлина също са противопоказни - забравете за топлите душове, горещите храни и напитки, прекомерното обличане. Важно е също така, да се предпазвате от вирусни и бактериални инфекции, простудни заболявания. Премахнете болните зъби и металните пломби. Прилагайте компреси от рициново масло върху черния дроб, корема, гърдите, очите, мускулите на крайниците.

Физически упражнения:

Тъй като миастения гравис често причинява мускулна слабост в ръцете или краката, добре проведената физикална терапия е от полза за дългосрочното възстановяване на мускулната сила. Упражненията трябва да бъдат съобразени с индивидуалните способности и степента на заболяването. Идеалният вариант е те да бъдат провеждани от физиотерапевт, който правилно да контролира степента на натоварването. В началото се започва с по-леки упражнения, извършвани в помощта на терапевта, докато се достигне до самостоятелно вдигане на тежести и дори бягане.

Дихателни упражнения

Те са важно допълнение към физиотерапията и включват различни техники (диафрагмално или коремно дишане, дишане с присвити устни) за трениране на междуребрените мускули и увеличаване на дихателния обем. Вашият физиотерапевт ще се определи честотата и продължителността на всяко дихателно упражнение въз основа на вашите индивидуални нужди.

Правилното съчетаване на физическа активност и почивка е от съществено значение за болните от миастения гравис. Както прекомерната физическа активност, така и залежаването може да имат твърде негативен ефект. Трябва да си осигурявате почивка на легло по няколко пъти на ден, за по 15-20 минути, както и редовна отмора на очите.

Психотерапия

Тъй като автоимунните заболявания са склонни да се обострят при стрес и силни емоции, осигуряването на спокойствие е от изключително значение. Освен това, индивидуалната психотерапия може да помогне на болния да се справи с последиците от заболяването, да го приеме и да му даде сили да се бори. Подходящи са дори някои техники на хипноза, както и медитацията.

Препоръчителен хранителен режим:

Пречистването на организма има мощно тонизиращо въздействие и може да подпомогне страдащите от миастения гравис. Подходящи са пречистването на чревния тракт, черния дроб и жлъчката, озонотерапията, последвани от здравословно хранене.

Начина на хранене е от съществено значение:

• Намалете приема на протеини до 10 процента от общите калории. Заменете животинските протеини колкото е възможно повече с растителни.
• Увеличаването приема на калий е изключително важно при миастения гравис. Храни с богато съдържание на минерала са: банани, домати, портокали, кайсии и броколи.
• Яжте повече плодове и зеленчуци, като наблегнете на биопроизводството. Изключително важни са морковите, цвеклото и спанака, които са добър източник на витамин А и магнезий - изключително необходими за зрението и мускулите.
• Преустановете консумацията на мляко и млечни продукти, като ги замените с друг подходящ източник на калций и витамин Д - например тофу и соево мляко.
• Елиминирайте полиненаситените растителни масла и маргарини, както и всички храни (например пържените), които биха могли да съдържат транс-мастни киселини. Използвайте чист зехтин и масло от рапица като основна мазнина.
• Увеличете приема на омега-3 мастни киселини, чрез консумацията на повече орехи, ленено семе, сусам, сьомга, риба тон, скариди, треска, соя, бобови, карфиол, брюкселско зеле, пащърнак, морски водорасли.
• Изключете белия хляб от менюто си и го заменете с черен. Най-добрият вариант е сами да приготвяте хляба си, като използвате висококачествени черни брашна.
• Някои пациенти са изпитали значително подобрение от прилагането на веган диета, суровоядство, изключване на глутена от менюто.
• Консумирайте храни, богати на инулин - има данни, според които този полизахарид може да подпомогне пациентите с МГ. Богати източници на инулин са: цикория, земна ябълка, чесън, ехинацея и глухарче.
• Стремете се да обогатявате менюто си. Забравете за полу-готовите храни. Предпочитайте екологично чисти храни и минимална степен на обработка. Консумирайте кълнове и пресни плодови и зеленчукови сокове. Намалете солта, а за подслаждане използвайте пчелен мед. Използвайте бутилирана или пречистена вода.

Билколечение:

• Салвия е лековита билка, известна и като градински чай. Нейното чудодейно действие е било познато още на Хипократ. За облекчаване на симптомите при миастения гравис се препоръчва запарка от растението. Други билки за укрепване на мускулите са: камшиче, плодове на обикновена хвойна, розмарин, дяволски нокът.
• Джинджифилът е изключително полезен при автоимунни и туморни заболявания. Всекидневната му употреба може значително да облекчи вашето състояние и да редуцира умората.
• Куркума - традиционната индийска подправка, освенароматна, е и изключително полезна. Редовната й консумация има благоприятен ефект върху имунната система, костите, мускулите, нервите, намалява риска от ракови и туморни образувания, анемия и други.
• Екстракт от хуперзия серата (Huperzia Serrata) под формата на Хуперзин А, бамбук, карамфил, касия, индийско орехче, лилия, лилава орхидея, хималайски божур, както се прилагат и различни комбинации от тези растения.