Охроноза

Охронозата е рядко заболяване, при което охронотичен пигмент се отлага в хрущяли, връзки и сухожилия, по-рядко при други форми на съединителната тъкан (склера, кожа, сърдечни клапи и др.), оцветявайки тези тъкани тъмни сиво до черно). Охронозата е по-често при мъжете, отколкото при жените. Най-засегнатият е между 30 и 50 години. Клинично, съществуват две форми на охроноза - широко разпространени и ограничени.

При Охронозата се наблюдава пигментация на междувертебрални, хетероликидни хрущяли, синовиални синуси на тазовите кости, хрущял на ушната мида, носа, трахеята, бронхите. Цветовете и интензивността на оцветяването са различни: от опушен сив до мастилено-черен цвят. Оцветяването на хрущяла е дифузно, придружено от крехкост, порьозност, счупване и отлагане на варовик в тях. Нееднообразно забелязан цвят се наблюдава в сухожилията, фасциите, сухожилията, ставните повърхности. Последните изглеждат по едно и също време, сякаш са яли. Нестабилна пигментация се забелязва в бъбреците (често с черни оронорозни камъни в таза), аортата (особено ясно с атеросклероза под формата на черна граница, обкръжаваща плаката, и черни петна в местата за калцификация), в твърда материя. В сърцето пигментът се отлага в ендо- и перикарда, в кардиослерозни белези, във вентилите, особено при тяхната склероза. При тежките форми на заболяването пигментацията улавя надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, тестисите и техните придатъци, панкреаса и простатната жлеза, гладките и набраздени мускули. По изключение, в слезката може да се наблюдава болест на Охрон.

Микроскопично в хрущялната тъкан се определя изобилие от сламеножълт пигмент, разположен както в самите хрущялни клетки, така и в интерстициалния материал на хрущяла. Последният изглежда натоварен с малки капки, чиято интензивност на натрупване е успоредна на смъртта на клетките на хрущяла. В артикуларните хрущяли с оронооза не се наблюдава неоплазма на хрущялната тъкан и рязко се проявяват разрушителни процеси под формата на сухо разграждане на хрущялни тъкани с образуване на специфични копитни или кристални памуни, които са патогономични за ороноротична артроза.

Симптоми:

С обичайната форма на болест на Охрон, кожата е сиво-кафява, особено в добре осветени области. В подмишниците кожата е синьо-зелена. Ноктите са твърди, крехки, синкави с кафяви ленти в отдалечените райони. На лицето (около очите) често има пунктирана черна пигментация, очната склера се пигментира. В ушите се определят тъмнокафяви, понякога виолетови, полупрозрачни туберкули с плътна консистенция. Ушната кал съдържа хомогентисинова киселина. Еардрум с тъмнокафяви петна. Слухът на пациентите е намален, а катастрофата на слуховата епруветка е често срещана с намаляване на възприемането на високи звуци, шум и фалшиви слухови усещания.

Първите клинични симптоми на поражение на хрущялната тъкан на гръбначния стълб: усещане в свещено-лумбалната област, което се характеризира като чувство на строгост, нарастваща болка, която става постоянна, невъзможност за цялостно удължаване и слаба мобилност на гръбнака, когато се огъва. Радиографски, има фиксиране на гръдния кош и лумбалния гръбнак, коригиране на неговите физиологични криви. При дългите етапи на процеса, вар се отлага в междупрешленните хрущяли, като се фиксира неподвижността на гръбнака с порьозност на гръбначните органи. От малките хрущяли, ларингеалният хрущял, който фиксира гласните струни в средно положение, е със специална клинична значимост, придружен от тежка диспнея на пациента.

Първият клиничен симптом на охронозата е алканонурия - появата на тъмно кафяв или черен цвят на урината. Охронозата е ендогенна (наследствена, фамилна) и екзогенна (с отравяне с карболова киселина, резорцин). Първият е по-често наблюдаван при мъжете от 30 до 50 години.

Диагностициране:

Диагнозата на болестта на Охрон се основава на външно изследване на пациента и лабораторния анализ на урината. Понякога, с ларинго- и трахеоскопия, можете да видите черния цвят на хрущяла, който, с леки кожни прояви, може да доведе до идеята за болест на Охрон.

Прогноза

Леките форми могат да бъдат напълно излекувани, дългият процес е необратим. Лечението се предоставя от лекар; назначавайте големи дози витамин С (до 1000 до 3000 мг на ден) и цитохром (до 30 мг на ден), преднизолон, алгирон.

Причини:

Това е нарушение на интермитентния обмен на ароматни аминокиселини - тирозин и фенилаланин - поради отсъствието на ензим (хомогентиназа), способен да разцепва хомогенцитна киселина, съдържаща се в серума на здрави хора. Първата проява на болестта е алкапонурията, т.е. тъмно кафяв и дори черен цвят на урината, съдържащ голямо количество хомогентизинова (2,5-диоксолфенилоцетна) киселина. Тази киселина е нормално междинно съединение при окисляването на фенилаланин и тирозин. Под влиянието на ензима тирозиназа той се превръща в охронотичен пигмен, подобен на меланин, чиято структура все още не е известна. Способността на хомогентизовата киселина да се присъедини към хондромукоида обяснява избирателния цвят на хрущяла по време на болестта. Специфичният тропизъм на пигмента към хрущялната тъкан очевидно се дължи на намаленото ниво на метаболизъм и забавянето на окислителните процеси в него. Пигментацията на хрущяла може също да се постигне експериментално чрез потапянето му в разтвор на хомогентизообразна киселина.

Охронозата е ендогенна (алкаптонурична, вродена, наследствена, често фамилна) и екзогенна (резултат от отравяне с карболова киселина, резорцинол).

Към ограничената форма на охронозата е възможно по-често да се припишат кожни лезии на ставите на коляното, след това на раменните стави, ставите на тазобедрената кост. Малките стави, по правило, не са засегнати. Ставите развиват картина на деформиращ артрит, който впоследствие дава анкилоза. В допълнение към увреждането на ставите, болеста включва увреждане на бъбреците с картина на охронична нефроза, което може да доведе до вторично набръчкване на бъбреците.

Лечение:

Лечението трябва да е насочено към понижаване на алкатунурията. 4-метил-2-тиуурацил предизвиква ремисия на заболяването. Терапевтичният ефект на витамин С (до 1000-3000 mg на ден) се дължи на прекратяването на образуването на пигменти, което прави възможно предотвратяването на болестна артропатия при пациенти, страдащи от алканонурия. ACTH, кортизон и преднизолон забавят хода на заболяването. Нормализира оцветяването на цитохром на хрущяла, което се приема до 50 mg на ден.

Употребата на алгирон се основава на неговото свойство да инхибира окисляването на тирозин с последващо намаляване на образуването на хомогенцитна киселина.

Билколечение:

Сминдухът е билка, която съдържа диосгенин, който редуцира образуването на меланин.

• Гинко е друго билково средство подходящо за лечение на хиперпигментация. Действа като инхибира ензима тирозиназа.
• Екстракт от сушени листа на черница – съдържа Mulberroside F - съединение, което инхибира биосинтеза на меланин.
• Алое вера (Aloe Vera Linn) е растение, използвано в продължение на много години за лечение на кожата, депигментиращият ефект се дължи на алоезина.
• Червената боровинка, синята боровинка и в мечото грозде - изследванията са доказали, че изсветляващото действие е свързано с потискане на ензима тирозиназа, като наред с това има антиоксидантно действие.
• Сандалово дърво (Santalum Album) – отглежда се основно в южните части на Индия и е известно лечебно средство в индуската култура от много години. Това растение може да се използва за лечение на редица кожни заболявания, включително хиперпигментация. Използва се етеричното масло, което се нанася директно върху засегнатата област.
• Екстрактът от кора на нар съдържа 90% елагова киселина и има сведения, че потиска тирозиназа.
• Екстракт от мечо грозде - действа на клетъчно ниво и подпомага избледняване на пигментните петна.
• Азиатски лапад (Rumex Occidentalis) - Индианците в Северна Америка изпичали корените и листата на билката, стривали ги и лекували рани. В наши дни екстрактът се използва в козметичната индустрия като нежно, но ефикасно средство за изсветляване на кожата.
• Провитамин В5 (пантенол) – известен е като „разкрасяващия” витамин, стимулира изцелението на кожата, успокоява раздразнена кожа и осигурява дълбоко овлажняване. Рандомизирано двойно-сляпо проучване в Индия е доказало, че употребата на В-витамините ниацинамид и пантенол е показало значително намаляване на признаците на стареене на кожата, включително епидермална хиперпигментация и зачервяване. Според Американската академия по дерматология и венерология основните витамини от група В, присъстващи в козметични продукти, са B3 (ниацин) и провитамин В5 (пантотенова киселина). Дерматоложката Лесли Бауман препоръчва локално ниацинамид (форма на B3) като важна съставка за всеки тип кожа, тъй като предотвратява пигментацията и намалява тъмните петна.
• Витамин С - предпазва кожата от вредните слънчеви лъчи, има анти-ейдж ефект чрез подобряване на еластичността на кожата, спомага за избягване на старческите петна и има противовъзпалителен и успокояващ ефект върху кожата.