Синдром на Сьогрен

Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с ненормално (абнормно) производство на имунологично активни белтъчни молекули, наречени автоантитела (насочени срещу собствени тъкани). Ненормално функциониращата имунна система атакува собствените тъкани и органи на тялото (чрез специални имунни клетки и имунни молекули-антитела), вместо да ги предпазва от въздействието на чужди агенти.

При това автоимунно заболяване е налице хронично (дългопродължаващо) автоимунно възпаление на овлажняващите жлези в тялото. Най-често са засегнати слъзните жлези (жлезите, които произвеждат сълзите) и слюнчените жлези (жлезите, произвеждащи слюнка), което води до намалена или липсваща продукция на слъзен и слюнчен секрет и сухота в очите и устата. По-рядко могат да бъдат засегнати и потните и мастни жлези по цялото тяло.

Синдромът на Сьогрен се характеризира с комбинацията от сухота в очите, сухота в устата и често наличие на друго системно заболяване на съединителната тъкан, най-често ревматоиден артрит.

Автоимунната атака се осъществява от специфични автоантитела и имунни бели кръвни клетки, наречени лимфоцити. Автоимунният възпалителен процес може, макар и рядко, да засегне някои от вътрешните органи с нарушаване на функцията им и редица симптоми.

Ако възпалението на споменатите жлези се изявява самостоятелно и не се съпровожда от някакво системно заболявание на съединителната тъкан, синдромът на Сьогрен се нарича първичен (около 50% от случаите). Ако сухотата в устата и очите представлява само част от пълната изява на някое от системните съединителнотъканни заболявания, синдромът на Сьогрен се нарича вторичен (около половината от случаите). Синдормът на Сьогрен може да се изяви и на фона на хепатит С.

Причини:

Причината за възникване на синдрома на Сьогрен е неизвестна. Предполага се, че на фона на генетична предразположеност, някакъв провокиращ фактор от околната среда отключва заболяването.

Доказателства за генетичната предразположеност са по-голямата честота на болестта в някои семейства и честата комбинация на синдрома с други заболявания, за които също е доказана генетична предразположеност.

У болните от синдром на Сьогрен се срещат по-често генетичните маркери HLA-DR2 и HLA-DR3, които може би обуславят прекомерна активност на имунната система. Все още остават неизвестни евентуалните фактори, които провокират автоимунната атака. За това се обвиняват някои вируси и др.

Около 90% от болните са жени, като заболяването се изявява най-често между 45 и 50 годишна възраст, но може да засегне всички възрасти (т.е боледуват предимно жени в средна и напреднала възраст).

В половината от случаите, синдромът на Сьогрен се наблюдава при пациенти, страдащи от други ревматични заболявания, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит/дерматомиозит (вторичен синдром на Сьогрен).

Симптоми:

Оплакванията, които заболяването предизвиква са различно изразени при отделните болни. При някои от тях симптомите са леко изразени, докато при други могат да бъдат много тежки. Изразеността на симптомите може да се променя с времето (симптомите могат да се облекчат, утежнят или да изчезнат напълно за известен период от време). Невинаги сухите очи и уста означават синдром на Сьогрен. Подобни оплаквания могат да се предизвикат от други заболявания, прием на някои лекарства, тревожност и закономерно настъпващи старчески промени.

Най-често симптомите на синдрома, могат да се разделят на такива, произлизащи от засягане на овлажняващите жлези в тялото и на такива, произлизащи от засягане на други органи:

Симптоми, произлизащи от засягане на жлезите :

• характерно е засягането на слюнчните и слъзни жлези, но възпалителния процес може да засегне потни, мастни, бронхиалните, панкреасните и влагалищните "овлажняващи" жлези;
• възпалението на слъзните жлези води до намалена продукция на слъзен секрет; сухотата в очите предизвиква дразнене, зачервяване на окото, усещане за чуждо тяло, събуждане със залепнали клепачи и може да доведе до инфекция и сериозно увреждане на роговицата на окото (най-изпъкналата, предна част на очната чбълка, която се намира пре зеницата и е абсолютно прозрачна), замъглено виждане и т.н.;
• възпалението на слюнчните жлези предизвиква намалено производство и отделяне на слюнка, което води до сухота в устата; липста на слюнка предизвиква затруднение в дъвченето и преглъщането (особено на сухи храни), както и говора, предразполага към развитие на кариес по зъбите, заболяване на венците (пародонтоза), поява на разрязвявания по езика и вътрешната страна на бузите и в ъглите на устните, както и подуване, възпление и образуване на камъни в околоушните слюнчни жлези (разположени във вътрешността на бузите, под ушите); болните често се будят през нощта за да отпият глътка вода;
• рядко настъпващото засягане на жлезите, разположени в лигавицата, която постила отвътре дихателните пътища (трахея и бронхи) предизвиква сухота в гърлото и трахеята, суха кашлица и чести инфекции на белите дробове (бронхити и пневмонии);
• рядко настъпващото засягане на жлезите на влагалището, води до сухота във влагалището и болка при полов акт (диспареуния);

Симптоми, произлизащи от засягане на други органи, освен жлезите:

• възпаление на ставите, с типични артритни оплаквания, като болка, скованост, подуване и затопляне;
• феномен на Рейно с последователно побледняване, посиняване и зачервяване на пръстите на ръцете и краката при излагане на студ (за повече подробности виж "Феномен на Рейно);
• оплаквания, свързани с възпаление на белите дробове, като болка в гърдите при дълбоко вдишване, недостиг на въздух, кашлица с хрипове и отделяне на храчки;
• често се наблюдават парене зад гръдната кост и трудности при преглъщане (резултат на връщане на кисело съдържимо от стомаха към хранопровода);
• силна болка в горната част на корема: дължи се на възпаление на задстомашната жлеза (панкреатит), тъй като е намалена и нейната слузна секреция;
• общи симптоми: наричат се така, тъй като не произлизат от засягане на конкретен орган или система в тялото. Това е лесна уморяемост или постоянна и необяснима умора, постоянно повишена температура, отслабване на тегло и др.;
• част от оплакванията могат да бъдат породени и от други заболявания и състояния, които често съпровождат протичането на синдрома на Сьогрен;
• може да се наблюдава увеличение на лимфните възли;
• рядко може да се наблюдава увреждане на бъбреците, нервите и мускулите;
• рядко, но много сериозно усложнение на болестта, може да бъде развитието на васкулит (възпаление и запушване на артериалните кръвоносни съдове, хранещи даден участък от тялото), което води до тежко увреждане и некроза (умиране) на кръвоснабдяваните от тях тъкани;
• често срещано заболяване, понякога съчетаващо се със синдрома на Сьогрен е автоимунния тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза) на Хашимото, протичащ с белези, както на увеличена така и на намалена функция на щитовидната жлеза;
• първична билиарна цироза: представлява тежко заболяване с неизвестна причина, при което жлъчните пътища се стесняват и запушват, което води до поява на тежка жълтеница и тежко увреждане на черния дроб (цироза);
• малък процент от болните от синдрома на Сьогрен развиват рак на лимфната тъкан (лимфом), това обикновено става след дългогодишна давност на болестта;
• в случаите на вторичен синдром на Сьогрен (около 50% от всички) налице са симптоми на основното системно съединителнотъканно заболяване; най-често това са ревматоиден артрит или системен лупус (за повече информация виж "Ревматоиден артрит" и "Системен лупус еритематозус").

Диагностициране:

Потърсете лекарска помощ, ако се оплаквате от продължителна сухота в очите, гърлото и устта, която Ви притеснява. Подуването и болезнеността на околоушните слюнчни жлези също е повод да се обърнете към лекар.

Ако имате изброените по-горе оплаквания, се обърнете към Вашия личен лекар. След като Ви прегледа, по негова преценка, той може да Ви насочи към специалист. Това може да бъде стоматолог (зъболекар), офталмолог (очен лекар), пулмолог (специалист по белодробни болести), гастроентеролог (специалист по заболяванията на храносмилателната система) или ревматолог (специалист в откриването и лечението на ревматичните заболявания, към които спадат и системните заболявания на съединителната тъкан, като синдрома на Сьогрен).

Изследвания:

1. Лабораторни изследвания: може да има умерено изразена анемия, ускорена СУЕ, нормален брой лимфоцити, хипергамаглобулинемия.

2. Имунологични изследвания – установяват се ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, анти-Rö (SS-A), анти-La (SS-B) антитела, както и органоспецифични антитела.

3. Методи за изследване на функцията и морфологията на екзокринните жлези:

• тест на Ширмер (Schirmer) за доказване на намалена слъзна секреция. Той е положителен, ако за 5 минути се овлажнява по-малко от 5 mm от филтърната хартия, прегъната и закрепена за долния конюнктивален сак;
• чрез оцветяване с бенгалско розово и специална светлина се откриват промени в булбарната и корнеалната конюнктива от прекомерното изсъхване;
• сиалометрия – измерване на слюнчената секреция;
• сиалография – рентгеново изследване с водно-разтворими контрастни средства на околоушните слюнчени жлези;
• сцинтиграфия на слюнчените жлези – основава се на възможността на слюнчените жлези да поглъщат венозно инжектирано радиоактивно вещество и да го секретират в устната кухина;
• биопсия на слюнчените жлези – материал за изследване се взема от вътрешната страна на долната устна или от околоушната слюнчена жлеза. Хистологично се установяват лимфоцитни инфилтрати в слюнчените жлези.

4. Други изследвания – при увреждане на различни органи или при наличие на съпътстващи заболявания се извършват голям брой други изследвания – лабораторни, рентгенологични и др.

Лечение:

Окончателно излекуване не съществува, тъй като е неизвестна причината за заболяването. Лечението е продължително и често изисква участието на няколко лекари-специалисти. Лечението има за цел да намали активността на автоимунния процес (често паралелно се лекува и друго системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан, това лечение се нарича патогенетично) и да облекчи симптомите на заболяването (симптоматично лечение). Лекуват се също така и придружаващите заболявания.

За потискане на автоимунния процес, намаляване на възпалението и предотвратяване възникването на увреждания в засегнатите органи - за тази цел се използват противовъзпалителни лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства) и по-мощните модифициращи болестта антиревматични лекарства (синтетични антималарични лекарства, златни препарати, кортикостероиди, потискащи имунитета лекарства, модулатори на биологичния отговор и др). Това лечение, обикновено слабо повлиява оплакванията, свързани със сухота и се прилага при тежките форми на заболяването, със засягане на ставите и вътрешните органи.

Нестероидните противовъзпалителни ефективно облекчават болката и отока във възпалените тъкани. Някои от тях са аспирин, дикофенак, сулиндак, пироксикам, мелоксикам, нимезулид, целекоксиб и мн.др, произвеждани под многобройни търговски наименования. Най-честите им странични ефекти (изявяващи се при дълготрайно приложение и сведени до минимум при по-новите представители) са стомашен дискомфорт, образуване на стомашни язви и дори кървене. Желателно е тези лекарства да се приемат след хранене.

Кортикостероидите са мощно противовъзпалително средство и могат да се приемат през устата или като инжекционна форма. Те се прилагат по определени схеми, които се стремят да употребяват възможно най-ниски дози за най-кратък период от време, тъй като продължителното прилагане на високи дози крие риск от възникване на многобройни и сериозни странични ефекти, като напълняване, склонност към инфекции, изтъняване и чупливост на кожата, нарушение на въглехидратния баланс и развитие на захарен диабет, остеопороза и рядко разрушаване на големите стави като тазобедрена и т.н.

Антималаричните лекарства (хидроксихлороквин), златните препарати и цитотоксичните лекарства (имуносупресори - азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат и др.), потискат активността на автоимунния процес и обикновено се прилагат при най-тежките форми на заболяването, със засягане и на други органи, освен слъзните и слюнчни жлези. Всички от тях крият риск от развитието на сериозни странични ефекти, като увреждане на черния дроб, бъбреците или потискане на костния мозък, което налага редовно проследяване от лекар и периодичното извършване на някои изследвания.

За облекчаване на симптомите - това лечение включва използването на редица нелекарствени методи и медикаменти, прилагащи се местно (локално) или системно (най-често през устата) и избягване на лекарства, които обезводняват организма (диуретици, някои медикамнети за високо кръвно налягане, някои успокоителни и др.):

• облекчаване на сухотата в очите - избягва се престояване в помещение със сух, задимен въздух, избягва се тютюнопушенето; прилагат се изкуствени сълзи (представляват капки, съществуват много варианти с различен вискозитет, което определя интервала на накапването им, съществуват много търговски наименования като Celluvisc, Murine, Refresh, Tears Naturale, Lacrisept и др.) и овлажняващи мехлеми за през нощта. Наскоро бяха създадени капки, съдържащи потискащото имунитета лекарство циклоспорин, които на място атакуват автоимунното възпаление в слъзните жлези с добър ефект. Навременно лечение се налага при честите бактериални и вирусни инфекции на очите (липсата на слъзен секрет улеснява това), които се третират с антибиотични и кортикостероидни очни капки и мехлеми. Понякога може да се приложи и хирургично лечение, което представлява своеобразно "запушване" на каналчетата, които оттичат слъзния секрет към носната кухина;
• облекчаване на сухотата в устата - трябва да се приемат голямо количество течности, да се поддържа висока влажност на въздуха и да се спазва много добра устна хигиена; прилага се изкуствена слюнка и пасти за зъби без детегргенти; стимулиране на слюнчните жлези може да се осъществи чрез дъвчене на дъвки без захар, глицеринови дъвки, пиене на лимонов сок без подсладители, жабурене със специални разтвори и др. Могат да се прилагат и лекарства (системно, през устата), които стимулират слюнчната секреция, като пилокарпин и цевимелин под различни търговски наименования; тези лекарства не трябва да се прилагат при наличие на някои сърдечни заболявания, астма или глаукома. Добри резултати се съобщават от прилагането на олио с високо съдържание на вит. Е. Към лечението се включва и навременно и правилно лекуване на честите инфекции (бактериални и гъбични) на устната кухина, зъбния кариес и заболяванията на венците;
• за облекчаване сухотата и запушването на носа, се използват спрейове, съдържащи соли, а не обичайните отпушващи капки за нос, тъй като те изсушават лигавицата;
• за преодоляване сухотата на кожата се използват различни овлажняващи кремове;
• за сухотата във влагалището се прилагат овлажняващи кремове при полов контакт.

Паралелно се лекуват нерядко придружаващите синдрома на Сьогрен заболявания като тиреоидит на Хашимото, лимфом и системните съединително-тъканни заболявания (виж "Ревматоиден артрит" и "Системен лупус еритематозус"). В много от тези случаи се използват общи лечебни схеми.

Заболяването протича по различен начин при всеки пациент, но общо взето е доживотно състояние. При някои от болните, симптомите са леко изразени и се компенсират напълно от лечението, докато при други, се наблюдава вълнообразен ход на заболяването, с периоди на тежка изява на оплакванията и периоди с напълно липсващи такива.

Въпреки, че при болните от синдром на Сьогрен съществува по-висок риск за развитие на лимфом (злокачествено заболяване на лимфната тъкан, най-често произхождащо от лимфните възли), като цяло продължителността на живота е нормална.

Прогнозата се определя до голяма степен от съчетаващите се и придружаващи синдрома заболявания, включително системни ревматични заболявания.

Не съществува начин за предпазване от развитие на синдрома на Сьогрен, тъй като е неизвестна причината за възникването му.