Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което предизвиква възпаление в различните тъкани на организма. При автоимунните болести имунната система (съставена от определени органи, клетки и молекули-посредници), която нормално е предназначена да предпазва организма от инфекциозни агенти, чужди тела и тъкани и др., по погрешка "атакува" собствените тъкани и органи на тялото.

Един от механизмите, по които имунната система атакува чуждите за организма елементи е образуването на антитела. Антителата са специални белтъчни молекули в кръвта, които се свързват с бактериите, вирусите или чуждите тела и подпомагат унищожаването им от някои клетки или директно ги унищожават. Болните от системен лупус еритематозус произвеждат в кръвта си антитела, които атакуват тъканите на собственото им тяло. В зависимост от това кои клетки, тъкани и органи са засегнати, лупусът може да причини увреждане на кожата, сърцето, белите дробове, бъбреците, ставите и нервната система, промени в кръвта и т.н.

Лупусът е сравнително рядка болест, засягаща 1 на всеки 2000 души. Както дискоидният, така и системният лупус еритематозус са около осем пъти по-често срещани при жените, отколкото при мъжете. Има известни расови различия в честотата, която е по-висока сред афроамериканци, китайци и японци.

Типично от системен лупус еритематозус боледуват млади жени в детеродна възраст (болестта започва обикновено между 20 и 45 годишна възраст), но засеганти могат да бъдат хора във всяка възраст, включително и деца. Системен лупус еритематозус се наблюдава с по-голяма честота и сред първостепенните родственици на болни от системен лупус.

Видове:

Лупусът може да бъде раделен на три подгрупи:

• Дисковидният лупус (кожен лупус) се характеризира само с наличието на кожен обрив. Наблюдава се при около 20% от болните със системен лупус еритематозус. Промените по кожата (в дерматологията се наричат "кожни лезии") представляват неравни, рязко отграничени от околната кожа и люспещи се плаки, които могат да заздравят с образуване на белези. Тези лезии обикновено се наблюдават по лицето или други изложени на слънчева светлина кожни повърхности. При дисковидния лупус могат да се наблюдават неправилно очертани, оголени (плешиви) области по скалпа и хипо- или хиперпигментация (намалено или увеличено количество на отложен кожен пигмент) в стари такива кожни увреждания. В редки случаи дисковидният лупус еритематозус може да прогресира и да се "превърне" в системен лупус еритематозус.
• Системният лупус еритематозус е хронично, автоимунно, възпалително заболяване на кожата и съединителната тъкан, при което автоимунната система на тялото атакува собствените тъкани и органи чрез образуването на насочени към тях антитела. Антителата атакуват определени клетки в различни тъкани и органи или се свързват с "плуващи" в кръвта молекули и образуват имунни комплекси. Имунните комплекси се отлагат в малките по калибър съдове и предизвикват възпаление в тях и допълнително увреждане на околната тъкан. Характерно за системния лупус еритематозус е възпалението в различни тъкани и органи и развитие на васкулит и периваскулит (възпаление на кръвоносните съдове и заобикалящите ги тъкани). Засеганти са предимно малките по калибър съдове. В зависимост от това кои тъкани, органи и съдове са засегнати, се определя различната изява на това мултисистемно заболяване. Ходът на заболяването е непредвидим и индивидуализиран. При всеки пациент болестта протича по различен начин. Системният лупус не е заразен, инфекциозен и не е злокачествено заболяване. Тежестта на системния лупус варира в изключително голяма степен, от съвсем леки случаи, изискващи минимална медицинска намеса, до такива, характеризиращи се със значителни и потенциално фатални увреждания на жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, бъбреците, нервната система, кожа, ставите, храносмилателната система, очите, клетките на кръвта и др. Заболяването се характеризира с редуващи се тласъци (обостряния) и ремисии (периоди на подобрение на симптоматиката на болестта). Тези фази на болестта имат различна продължителност и смяната им настъпва спонтанно или под влияние на лечението. Обострянето (тласък) представлява повишена активност на заболяването, характеризираща се със силно изявени клинични оплаквания и/или абнормни стойности на лабораторно изследваните показатели. Периодите на ремисия се характеризарат с подобрение на клиничната картина и нормализиране на лабораторните показатели. Подобрението може да трае седмици, месеци и дори години. Болестта показва склонност към затихване с времето. Някои от пациентите не развиват никога застращаващи усложнения.
• Лекарствено-индуцираният лупус се развива след различен по продължителност прием на определени лекарства и се характеризира с клинични симптоми, подобни на тези при системния лупус еритематозус. Характерни за този болестен синдром са плевроперикардно възпаление (възпаление на обвивките на белите дробове и сърцето), повишена температура, кожен обрив и артрит. Наблюдават се също така и серологични промени (промени в нормалните стойности на различните антитела, определяни в кръвния серум). Клиничните и лабораторни белези обикновено отзвучават постепенно след спиране на приема на обвиняваното лекарство. Редица лекарства се считат за възможни активатори на лекарствено-индуциран лупус. Това е доказано със сигурност за медикаменти като хлорпромазин, хидралазин, изониазид, метилдопа и прокаинамид и се твърди за някои бета-блокери (ацебутолол, атенолол, лабеталол, метопролол, окспренолол, пиндолол, пропранолол), каптоприл, карбамазин, циметидин, дифенилхидантоин (фенитоин), етосуксимид, метимазол, пенициламин, феназин и хинидин.

При дискоидния лупус е засегната само кожата. Кожният обрив се намира по лицето или скалпа (окосмената част на главата) и обикновено е червен и с надигнати краища. Дискоидният обрив е обикновено неболезнен и не сърби, но образуването на белег (при заздравяването му) може да причини постояна загуба на коса на въпросното място.

Симптоми:

При болните от системен лупус могат да се изявят различни комбинации от симптоми, произлизащи от различни засегнати органи. Както при всички автоимунни заболявания и при системен лупус еритематозус са често налице т.нар. общи симптоми, които не са причинени от засягане на определен орган.

Оплакванията при системен лупус еритематозус могат да се появят сравнително остро (и да имитират симптомите на настинка или на някакво вирусно заболяване) или да са налице дълго време без конкретна причина (което затруднява диагнозата).

Наличието на ясно изразени оплаквания, характерни за системния лупус, може да бъде придружено или не от изменения в лабораторните показатели, но също така лабораторните промени могат да са налице без налични симптоми.

Оплакванията могат да бъдат изразени в различна по сила степен и комбинации при отделните пациенти - от леко набелязани до застрашаващи живота състояния. Симптомите търпят промени до пълното им изчезване или поява на нови в периодите на тласъци и ремисии, които са характерни за заболяването. Симптомите могат често да бъдат обострени от фактори, като излагане на слънце, инфекции, прием на лекарства и евентуално бременност.

Общите (системни) оплаквания при системния лупус са следните:

• обща отпадналост, слабост и лесна уморяемост;
• продължително завишена телесна температура без обяснима причина: стойностите обикновено не превишават 38 градуса по Целзий и не се повлиява трайно от приема на антипиретици;
• загуба на апетит;
• намаляване на телесното тегло.

В зависимост от органите, които са засеганти оплакванията могат да бъдат много разнообразни:

• кожен обрив - разполага се по гърба на носа и бузите и има характерна форма, поради която се нарича "пеперудообразен", не боли и не причинява сърбеж;
• свръхчувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация), нерядко придружена от обостряне и на други симптоми;
• язвени увреждания по лигавиците на устната кухина, носа и гениталиите;
• разреждане до пълно окапване на косата (алопеция);
• увреждане на зрението;
• оплаквания от белите дробове - възпалението на ципестата обвивка на белите добове (плеврит) причинява болки в гърдите при кашлица, дълбоко вдишване и промяна в положението на тялото.;
• оплаквания от страна на сърцето - възпалението на обвивката на сърцето (перикардит) може да предизвика болка зад гръдната кост, невлияеща се от физическото усилие, повлияваща се от положението на тялото; рядко може да е налице възпаление на самия сърдечен мускул (кардит), изявяващо се с болестни промени в сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност. Мъжете болни от системен лупус еритематозус, са изложени на по-висок риск от инфаркт, вследствие засягане на коронарните артерии, хранещи сърцето;
• болка в мускулите - болката, слабостта и сковаността се получават в резултат на наличното възпаление в мускулите (миозит);
• оплаквания от страна на ставите - могат да представляват само болка в ставите (артралгия) или артрит (възпаление на ставите) с подуване, болка, скованост и дори деформация на малките стави на ръцете, китките и ходилата както и големите стави (коляно, тазобедрена и т.н.);
• побеляване, посиняване и изстудяване на пръстите на ръцете и краката, придружено с болка при излагане на студ: нарича се феномен на Рейно и се получава вследствие на прекъсване на кръвообръщението на пръстите;
• оплаквания от страна на нервната система - промените, които могат да настъпят в централната нервна система и главния мозък, водят до промени в личността, качествени изменения в психиката (психози), припадъци, мозъчни удари и дори кома. Увреждането на периферни нерви причинява намалена чувствителност, тръпнене и мравучкане и слабост в инервираните от дадения нерв или нервно коренче части на тялото;
• оплаквания от страна на бъбреците и отделителната система - възпалението на бъбреците предизвиква загуба на плазмени белтъци в урината, задържане на телесни течности и отоци и повишаване на кръвното налягане до остра или хронична бъбречна недостатъчност, налагащи хемодиализа;
• оплаквания вследствие промени в кръвта - засягането на кръвотворните органи и клетките в периферната кръв може да доведе до анемия (намаление на броя на червените кръвни клетки), причиняваща лесна уморяемост; намалението в броя на белите кръвни клетки може да увеличи риска от развитие на вирусна или бактериална инфекция, намаление в броя на тромбоцитите и увреждане на факторите на кръвосъсирването може да доведе до лесно кървене от лигавиците и кожната повърхност;
• васкулитните промени водят до прекъсване на кръвообръщението в определени части на някои органи, оплакванията в резултат на това могат да бъдат разнообразни - изолирана увреда на част от кожата, на даден нерв, на вътрешен орган и т.н.;
• болка и подуване на долните крайници (по-често) в резултат на тромбоза (ненормално съсирване на кръвта в кръвоносните съдове);
• при лекарствено-предизвикания лупус, обикновено налице са кожен обрив, артритни оплаквания и повишена телесна температура, които обикновено са по-леко изразени, отколкото при СЛЕ.

Диагностициране:

Потърсете лекарска помощ, ако забележите появата на някои от изброените по-горе симтоми, ако са налице кожни симптоми (пеперудообразен или дискоиден обрив, чувствителност към светлина, язвени промени по лигавицата на устната, носната кухина и гениталиите), придружени от лесна уморяемост и отпадналост, повишена температура, болка в ставите, загуба на апетит и телесно тегло.

Лечение:

Окончателно излекуване от системен лупус не съществува. Диагнозата "системен лупус еритематозус" е доживотна и лечението може да продължи дълго във времето. Целта на лечението, е да облекчи симптомите и да предпази органите от увреждане, като намали възпалението в тъканите и контролира автоимунната активност на заболяването. Пациенти с леко изразени симптоми, могат да не се нуждаят от лечение или такова се осъществява в кратки курсове, през определен период от време. При по-тежките случаи е необходимо прилагането на мощни противовъзпалителни и потискащи имунната система лекарства.

• За облекчаване на възпалението се използват обикновено лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (към тази група спадат аспирин, ибупруфен, напроксен, сулиндак, целекоксиб, нимезулид и оше много други). Ефектът на тези лекарства е различно изразен при отделните пациенти и може да се наложи смяната на няколко от тях, докато най-подходящият медикамент бъде намерен. Най-честите странични ефекти на нестероидните противовъзпалителни (възникващи обикновено при по-продължителна употреба) са: стомашен дискомфорт, болка в корема, язва, дори и кървене от стомашно-чревния тракт. Рискът от тези нежелани ефекти, понякога налага прилагането на лекарства, потискащи киселата стомашна секреция или предпазващи по друг начин стомашната лигавица.
• Кортикостероидите са много по-мощни от нестероидните средства по отношение намаление на възпалението и възстановяване функцията на засегнатите органи и тъкани ,когато болестта е силно активна. Те са особено полезни в случаите, когато са засегнати вътрешни органи. Кортикостероидите могат да бъдат приемани през устата и като инжекционни форми в системното кръвообращение или локално (местно) в ставите и други тъкани. Кортикостероидите, , имат голям брой и тежки странични ефекти, когато се прилагат дълго време и във високи дози. По-чести от нежеланите ефекти са наддаване на тегло, изтъняване на кожата, остеопороза, тежко увреждане на костта и хрущяла на някои стави, диабет, катаракта ("перде" на окото), опасност от различни инфекции и др. Затова стремежът при лечение с кортикостероиди е, те да бъдат давани за възможно най-кратко време, в най-ниски дози. Курсът на лечение с кортикостероиди никога не се прекъсва внезапно, тъй като това може да провокира тласък на заболяването.
• Хидроксихлороквинът (Резохин) е синтетичен антималариен препарат, който се използва при лечението на системен лупус еритематозус, когато водещите оплаквания са лесна уморяемост, кожни и ставни увреждания. Сред страничните му ефекти при продължителна употреба са - диария, стомашен дискомфорт и промени в ретината на окото, което налага контролни прегледи при офталмолог (очен лекар). При трудно поддаващо се на лечение кожно увреждане, при системен лупус еритематозус, от полза могат да бъдат и други антималарични лекартсва (хлороквин и квинакрин), както и дапсон и ретиноева киселина. Ако и това лечение не повлияе кожните лезии, в съображение влизат кортикостероиди и имуносупресори (потискащи имунитета лекарства).
• Имуносупресорите се прилагат за лечение на по-тежки форми на системен лупус еритематозус с увреждания на вътрешни органи. Някои от използваните от тази група лекарства са метотрекста, азатиоприн (Имуран), циклофосфамид, хлорамбуцил (Левкеран) и циклоспорин (Сандимун). Всички имунопотискащи лекарства могат да потиснат сериозно имунитета и да намалят броя на белите кръвни клетки (а при някои и на червените кръвни клетки и тромбоцитите), което обуславя голям риск от инфекции и кървене. Другите странични ефекти са различни при отделните лекарства от групата. Така например, метотрексатът засяга черния дроб, а циклоспоринът уврежда бъбречната функция. Лечението с имуносупресори не се прекъсва рязко, поради риска от предизвикване на тласък в заболяването.
• При тежко засягане на централната нервна система и бъбреците, в хода на системен лупус еритематозус, може да се приложи метода плазмафереза. Той представлява отделяне на "вредните" антитела и други имунни субстанции от плазмата на кръвта, чрез специална машина. Плазмафереза се използва и за отстраняване на специфични белтъци (криоглобулини), които могат да предизвикат васкулит.

В някои случаи на системен лупус еритематозус тромбоцитите (кръвни плочици) могат да спаднат до опасни стойности, при които може да настъпи спонтанно и обилно кървене от видимите лигавици или стомашно-чревния и уринарния тракт. Тъй като слезката (далакът) е органът, където предимно се осъществява имунното унищожение на тромбоцитите, в някои случаи може да се вземе решение за спленектомия (хирургично отстраняване на слезката).

Крайните стадии на бъбречното засягане при СЛЕ, налагат лечение с хемодиализа ("изкуствен бъбрек", пречистване на кръвта от отпадните продукти чрез специална машина), като при всички случаи на хронична бъбречна недостатъчност.

Препоръчителен режим:

Голяма роля в лечението на системния лупус играят и нелекарствените методи. Необходими са определени промени в начина на живот. Болните трябва да спазват добре премерен режим на покой и физическа активност. Качественият и достатъчно продължителен сън (10-12 часа на денонощие) са изключително важни в борбата с постоянното чувство на разбитост и умора. Пациентите трябва да избягват усилена физическа активност по време на тласък на болестта, но през останалото време умерените натоварвания запазват добър тонус на опорно-двигателния апарат. Здравословната диета и избягване на емоционалния стрес са задължителни елементи на комплексното лечение.

Тъй като ултравиолетовите лъчи могат да предизвикат пристъп или да утежнят симптомите на болестта, болните трябва да избягват директно излагане на слънчева светлина (използват се слънцезащитни кремове с висок фактор, слънчеви очила, шапки и др.). Пациентите са изложени на висок риск от инфекции (в резултат, както на самото заболяване, така и на лечението), което налага внимателна преценка при всеки случай на повишена температура или други оплаквания, които се наблюдават при инфекциозни заболявания. Системният лупус еритематозус е доживотно, а в някои случаи и тежко инвалидизиращо заболяване, което може да наложи помощ от страна на психотерапевт, включване в групи за взаимопомощ и т.н.

За да се осъществи възможно най-добър контрол над болестта, е необходимо да се поддържа тесен контакт и сътрудничество между пациента и лекуващият го лекар, което позволява стриктно наблюдение на симптомите на заболяването, ефекта от лечението и страничните му ефекти. Успешното лечение изисква сътрудничество между специалисти в разлини области на медицината и изготвяне на индивидуален план на лечение за всеки болен.

Прогноза:

Системният лупус еритематозус е доживотно, хронично състояние, въпреки наличието на периоди, в които болестта е с много ниска активност или е напълно "затихнала". По-голямата част от болните имат нормална продължителност и добро качество на живот. Това зависи в най-голяма степен от активността на болестта и адекватно проведеното лечение.

Прогнозата е значително по-лоша, ако са засегнати главния мозък и бъбреците, както и ако е намален броя на тромбоцитите. Бременните жени, които са болни от системен лупус еритематозус представляват рисков контингент, който трябва да бъде стриктно проследяван. Сред болните от системен лупус еритематозус съществува по-висок риск от развитие на рак (предимно злокачествени заболявания на кръвта, като левкемия или лимфом, но също така и рак на гърдата и др.). Предполага се, че това се дължи на променената имунна система, а може би и на потискащото я лечение.

Понастоящем не е известен метод или средство за предпазване от системен лупус, поради факта, че причината за възникване на заболяването остава неизяснена.

Може би напредналите познания за човешката имунна система ще открият причината за болестта и начини за предпазване от нея.