Банер за мобилна версия за апликация

Съединителнотъканна болест

Съединителната тъкан заема голяма част от тялото и под формата на различни подвидове изпълнява многобройни и разнообразни функции в организма. Най-общо съединителните тъкани образуват "рамката", в която се разполагат и функционират всички клетки на тялото, те представляват своеобразна "матрица".

Съединителната тъкан е съставена от две главни структурни белтъчни молекули - колаген и еластин. Съществуват много видове колаген, които придават здравина и сила на тъканта. Еластинът също се среща в няколко варианта и има свойството да се разтяга под влияние на действащите сили и след това да се възвърне до обичайното си състояние. Еластинът е основен компонент на връзките (лигаментите) в тялото (структури, които свързват костите една с друга).

Болестите на съединителната тъкан засягат колагена и еластина. Съединителнотъканните болести често се характеризират с разнообразни нарушения във функцията на имунната система, които се срещат при отделните заболявания в групата.

 

Причини:

При друга голяма група заболявания на съединителната тъкан не съществува специфична генетична аномалия като единствена причина за възникването им. Причините за изява на тези заболявания са неизвестни. Това, което ги обединява в една група, е спонтанната и болестно променена хиперактивност на имунната система, която атакува собствените тъкани и органи вместо да ги защитава от действието на чужди агенти. Тази имунна реакция се нарича автоимунна атака и се осъществява предимно чрез производството на специфични биологично активни белтъчни молекули, наречени антитела. Тези антитела не са нормални, насочени са срещу свойствени за организма "мишени" и се наричат автоантитела.

 

Видове:

Класическите имунно-свързани (или автоимунни) болести на съединителната тъкан, наричани още системни заболявания на съединителната тъкан са системният лупус еритематозус, ревматоидният артрит, системната склеродермия, полимиозитът и дерматомиозитът. Всяка от тези болести има своя характеристика и протича със специфина клинична изява.

Всяко заболяване от тази група се характеризира и със специфични промени в рутинните и имунологични кръвни изследвания ( включително наличие на анормални антитела). Всяка от тези болести може да еволюира по-бавно или по-бързо, от съвсем леки клинични и лабораторни промени, до пълната изява на дадена болест, което прави диагнозата ѝ лесна за поставяне. Често може да се наблюдават пациенти, при които болестният процес притежава характеристиките на автоимунно заболяване на съединителната тъкан, но не е развил и придобил пълната характеристика на класическите системни съединителнотъканни заболявания, изброени по-горе. В тези случаи се поставя диагнозата "недиференцирана" или "неопределена" болест на съединителната тъкан. Пълната картина на класическо заболяване може никога да не се развие при тези болни.

Смесената съединителнотъканна болест е описана за първи път през 1972г. класически, като "припокриване" на три системни заболявания на съединителната тъкан:

  • системен лупус еритематозус;
  • склеродермия;
  • полимиозит.

При пациентите, страдащи от тази болест, се наблюдават особености, характерни за всяко от трите заболявания. Типично, също така, в кръвта на тези болни се откриват големи количества антинуклеарни антитела (ANAs) и антитела насочени срещу рибонуклеопротеините (анти-RNP). С течение на времето сред симптомите на това заболяване започват да доминират оплакванията, характерни за едно от трите класически заболявания, най-често системната склеродермия. Понастоящем се счита, че синдромите на "припокриване" могат да включват комбинация от всички автоимунни заболявания на съединителната тъкан.

 

Диагностициране:

Диагнозата се поставя чрез откриването на клинични симптоми по време на прегледа, които са характерни за няколко различни съединителнотъканни болести и доказването чрез имунологични изследвания на голямо количество ANA и анти-RNP антитела в кръвта. Същевременно страдащите от смесена съединителнотъканна болест, обичайно не носят в кръвта си антитела като dsDNA и Scl70, които са особено характерни, съответно за системния лупус и склеродермията.

 

Лечение:

Окончателно излекуване не съществува тъй като е неизвестна причината за възникване на болестта. Лечението е насочено най-общо към потискане на автоимунния процес (патогенетично лечение, насочено към механизам на заболяването) и облекчаване на различните симптоми, произлизащи от засягането на различните органи (симптоматично лечение).

Лечението е насочено към всяка засегната система:

  • потискане на възпалението в тъканите с помощта на противовъзпалителни и потискащи имунитета лекарства. Сред използваните групи лекарства са нестероидни пртивовъзпалителни средства, кортикостероиди (преднизон, преднизолон и др.), синтетични антималарични лекарства (хидроксихлороквин) и цитотоксични лекарства (имуносупресори в тесен смисъл - метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид);
  • лечението на ставното и мускулно засягане, се осъществява с нестероидни противовъзпалителни средства, ниски дози кортикостероиди, хидроксихлороквин и метотрексат. Могат да се използват и комбинации, между различните групи лекарства. Незаменим лечебен метод е рехабилитацията с програма от упражнения, за поддържане на мускулна сила и тонус и обем на движение и физиотерапията с различни студови и топлинни процедури, ултразвук, йонофореза, инфрачервени лъчи, микровълни и др.;
  • лечението на бъбречните увреждания изисква лечение на повишеното кръвно налягане и евентуално настъпващата бъбречна недостатъчност, за предотвратяване възникването на бъбречните увреждания се прилагат инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (каптоприл, еналаприл и др.), особено при повишено кръвно налягане;
  • за лечение на белодробната хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белите дробове и тези, изтласкващи кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове) се прилагат кортикостероиди, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим и циклофосфамид;
  • нарушенията в преглъщането, оригването и паренето зад гръдната кост се третират с хигиенен режим (хранене на малки порции, повдигане на главата на висока възглавница по време на сън, избягване на късни приеми на храна и пикантни храни), прилагане на блокиращи киселинната секреция на стомаха лекарства ( блокери на протонната помпа като Омепразол и Ланзопразол, антиациди, блокери на Н2 рецепторите - циметедин, ранитидин и др.), пропулсивни медикаменти (подобряващи преминаването на храната в следващия участък на храносмилателния път) и др.;
  • запекът, коликите и диарията, които често се срещат при заболяването, се причиняват от бактерии, които успешно могат да се лекуват с антибиотици от групата на тетрациклините или макролидите.
  • феноменът на Рейно се лекува с блокери на калциевите канали (напр. нифедипин), блокери на ангиотензин 2-рецепторите (Лозартан) и локален нитроглицеринов гел за мазане и избягване излагане на пръстите на студ (носене на ръкавици, шапки, топли чорапи) и травма. При тежките форми на феномена на Рейно може да се приложи хирургично лечение, с прекъсване на нервните окончания, които "предават" импулсите за свиване на кръвоносните съдове на пръстите (симпатиково нерви). Това се извършва в основите на пръстите през малки разрези. За повече информация за феномена на Рейно виж "Феномен на Рейно".

 

Прогноза:

10-годишната честота на преживяемост съответства на 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смъртта са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции, церебрален кръвоизлив. При някои пациенти е възможно да се поддържа дългосрочна ремисия без каквото и да е лечение.

Началното и поддържащо лечение на смесена болест на съединителната тъкан прилича на системен лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено, до тежко заболяване, отговарят на лечението с глюкокортикоиди, особено ако са започнали достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно от салицилати, други НСПВС, антималарийни лекарства, в някои случаи - ниски дози глюкокортикоиди. Изразените лезии на органи и системи изискват поставянето на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg веднъж дневно, перорално) или имуносупресори. С развитието на системна склероза се извършва подходящо лечение.