Сърбяща папулозна дерматоза

Lichen rubber planus е сърбяща папулозна дерматоза, характеризираща се с виолетови, полигонални папули, понякога покрити от финни сквами. Най- честата локализация са флексорните повърхности на горните крайници, гениталии и видими лигавици. LRP най- вероятно е имунологично медиирано заболяване.

• честота - среща приблизително около 1% от всички нови пациенти в здравните заведения. В някои региони се наблюдава повишена честота през зимните месеци.
• раса - не е идентифицирана расова предиспозиция към заболяването.
• пол - няма сигнификантна разлика между жените и мъжете.
• възраст - повече от две трети от пациентите са между 30-60 годишна възраст, но Lichen rubber planus може да възникне във всяка възраст.

Причини:

Точната причина за Lichen ruber planus не е известна. Патогенезата е имунологично медиирана, като не е уточнено, дали чуждият агент е вирус или лекарство. Лангерхансовите клетки представят антигени на Т-лимфоцитите, което води до епидермален лимфоцитен инфилтрат, атакуващ кератиноцитите. По време на тази лимфоцитотоксична реакция кератиноцитите продуцират цитокини, които привличат повече лимфоцити. Този процес се нарича лихеноидна тъканна реакция.

Лихеноидният медикаментозен екзантем може да се представи като изоморфен феномен на кожата, изразяващ се в предразположение към неадекватна реакция на различни лекарства. Всички медикаменти действат имуномодулиращо, като причиняват алергични реакции от забавен (IV-ти) тип по класификацията на Coombs и Gell. Най-честите лекарствени средства са златни препарати, арсенови съединения, антибиотици, сулфони, синтетични антималарици, антиаритмични средства, бета блокери, антихипертензивни, диуретици, сулфонамиди, цитостатици и др.

Някои скорошни проучвания представят нарушение в закотвящата система на епидермиса.

Някои от пациентите с Lichen rubber planus имат фамилна анамнеза за това заболяване. Забелязва се повишена честота на човешкия левкоцитен антиген В7 (HLA-B7). Идиопатичният Lichen rubber planus се асоциира също с HLA-DR1 и HLA- DR10, което говори за генетична предизпозиция.

Видове:

Лихен планус на кожата

Лихен планус на кожата се представя като червени, плоски пъпчици, които могат да бъдат силно сърбящи. Те могат да се появят навсякъде по тялото, но най-често засягат вътрешната страна на китките и глезените. Такива обриви могат да се наблюдават и в долната част на гърба, шията, краката, гениталиите, а в редки случаи скалпа и ноктите. Плътни плаки могат да се появят, особено по предната повърхност на подбедриците. Рядко се образуват мехури. Заболяването обикновено лесно се разпознава клинично по типичния вид на обривите, но за потвърждаване на диагнозата е неоходима кожна биопсия.

В повечето случаи лихен планус преминава за две години, като често на мястото на обрива остава тъмно-кафява пигментация. Тези петна с времето могат да избледнеят и без лечение.

Терапията на лихен планус включва прилагане на локални кортикостероидни кремове и антихистаминови препарати през устата. Те повлияват сърбежа. При по-тежки случаи на лихен планус се използват по-мощни медикаменти, като напр. системни кортикостероиди или терапия с ултравиолетова светлина – PUVA.

Както при други кожни заболявания, най-доброто лекарство пр лихен планус е търпението и спазването на указанията на лекуващия лекар. Пациентите трябва да пазят кожата си от нараняване, защото могат да се формират нови обриви върху увредената кожа.

Лихен планус на устната кухина

Лихен планус на устната кухина най-често засяга вътрешната повърхност на бузите, венците и езика. Оралният лихен планус се поддава по-трудно на лечение и има по-дълга еволюция от кожния лихен планус. За щастие, повечето случаи на лихен планус на устната кухина създават минимални проблеми. Около един на всеки пети пациент с орален лихен планус има също и кожен лихен планус.

Оралният лихен планус най-често се представя с плаки от фини бели линии и точки. Тези промени обикновено не създават проблеми. Те често биват откривани от стоматолозите при рутинен преглед. По-тежките форми на орален лихен планус могат да причинят болка и разязвяване в устата. Често за потвърждаване на диагнозата се налага биопсия от засегнатата тъкан. Лекуващият лекар трябва да се убеди, че не се касае за гъбична или друга инфекция. Понякога са необходими няколко биопсии в различно време, както и кръвни изследвания.

Описани са случаи на алергични реакции подобни на лихен планус към стоматологични материали, но те са редки. Когато се докаже алергия към зъболекарси материал, се препоръчва неговото отстраняване.

Когато заболяването не причинява болка или парене, лечение не се налага. По-тежките форми на лихен планус – тези, при които е налице болка, парене зачервяване, мехурчета и разязвяване могат да бъдат лекувани с различни средства, прилагани локално или през устата. Лихен планус може да влоши хигиената на устната лигавица и да доведе до заболяване на венците. В тези случаи се препоръчва редовни стоматологични прегледи поне два пъти годишно.

Пациенти с орален лихен планус могат да са с по-висок риск за развитие на рак на устната лигавица. Ето защо се препоръчва прекратяване употребата на алкохол и тютюнопушене. Препоръчителни са и редовни прегледи при дерматолог – на всеки 6 – 12 месеца.

Лихен планус на гениталите

Лихен планус на гениталите се среща по-често при жени. Една пета от всички жени с лихен планус имат засягане на вагиналната област. Ако засягането е леко, вагиналният лихен планус не създава проблеми, но зачервените области или раничките могат да причинят болка, особено при сексуален контакт.

Симптоми:

Първоначалните лезии обикновено са локализирани по флексорната повърхност на крайниците, най-вече китките. След седмица или повече се развива генерализирана ерупция с максимално разпространение към 2-16 седмица. Обикновено обривите се съпровождат от сърбеж, но интензитета му варира в зависимост от типа на лезиите и степента на разпространението им. Хипертрофичните лезии са силно сърбящи. Оралните лезии са асимптомни или предизвикват парене, или болка, ако са налице ерозии. При повече от 50% от пациентите с кожно засягане обривите завяхват след 6 месеца, а при 85% от случаите лезиите изчезват след 18 месеца. От друга страна оралният Lichen rubber planus има средна продължителност около 5 години. По-склонни за хронифициране са големите, ануларни, хипертрофични и лигавични лезии.

Освен кожата при Lichen rubber planus се ангажират видимите лигавици, гениталии, ноктите и капилициума. Лихен папулите са полигонални, лъскави и виолетови, като варират по размер от 1 мм до повече от 1 см в диаметър. Могат да са дискретни или групирани в линии или кръгове. На повърхността им често се откриват финни, белезникави линии, т. н. стрии на Wicкham.

Обичайно е засягането на видимите лигавици и може да бъде единствена проява на заболяването. Лезиите най-често се откриват по езика и букалната мукоза. Характеризират се с белезникави или сивкави папули, групирани в линеарни или ретикуларни форми върху ливидна основа. Оралните лезии се класифицират като ретикуларни, плаки, атрофични, папулозни, ерозивни или булозни. Улцериралите лезии имат най-висока честота на малигнена трансформация при мъже, но тук може би интерферират други фактори, като тютюнопушене и дъвчене на тютюн. Лезии се откриват също и по конюнктивите, ларинкс, тонзили, пикочен мехур, вулва, гастроинтестиналния тракт и перианално.

Гениталното засягане е обичайно при мъже с кожно въвличане. Типична е ануларната конфигурация на папулите по гланса. По-рядко по мъжките полови органи се наблюдават линеарни белезникави лезии, подобни на тези, които се срещат по вулвата и вагината при жените. Засягането на женските гениталии варира от ретикуларни папули до тежки ерозии, поради което често са налие диспареуния, парене и сърбеж. Може да са налице вулварна и уретрална стеноза.

При 10% от пациентите са налице нокътни промени. Най-често изтъняването на нокътната плочка причинява лонгитудинални жлебове и стрии. Други белези са хиперпигментации, субунгвална хиперкератоза, онихолиза и лонгитудинална меланонихия. Lichen rubber planus се свързва с идиопатичната нокътна атрофия в детска възраст и може да се припокрива с дистрофията на 20-те нокътя в детска възраст. Повечето нокътни промени са резултат от увреждане на нокътния матрикс или корена на нокътя. Обикновено само някои нокти на ръцете или краката са засегнати, но понякога могат да се засегнат и всичките. Нокътните промени при лихен планус включват надлъжни набраздявания, изтъняване, разцепване или загуба на нокти. При тежки случаи, нокътя може да бъде временно или перманентно разрушен.

Пациентите с кожна ерупция могат да имат ангажиране на капилициума от фоликуларни и перифоликуларни ливидни , залющени и сърбящи папули. Тези лезии могат да прогресират до атрофична цикатрициална алопеция, която се появява много седмици след изчезването на кожните обриви. Крайният стадий е формирането на pseudopelade.

Лечение:

Lichen rubber planus е самоограничаваща се дерматоза, която отзвучава за 8-12 месеца. Средно тежките случаи може да се третират имптоматично с антихистамини и флуорирани локални кортикостероиди. По-тежките случаи, особено ангажиращи скалпа, видимите лигавици, изискват по-интензивна терапия.

Медикаменти на първа линия за кожния Lichen rubber planus са локалните кортикостероиди, унгвенти от I и II клас. Кортикостероидите са противовъзпалителни агенти със силни и разнообразни метаболитни ефекти. Освен това те модифицират имунния отговор към различни стимули. Локалните кортикостероиди от I и II клас редуцират сърбежа, но не е доказно, че индуцират ремисия.

Медикаменти на втори избор са системните кортикостероиди за контролиране на симптомите и по-бързо обратно развитие. Много лекари предпочитат мускулен triamcinolone 40-80 mg на всеки 6-8 седмици.

Оралните ретиноиди са използвани с успех. Те са модулиращи клетъчната пролиферация агенти и се използват при сериозни дерматологични състояния. 13-cis и trans-изомерите са структурни аналози на витамин А. Намаляват размера на мастните жлези и продукцията на себум. Могат да инхибират диференциацията на мастните жлези и абнормната кератинизация. Страничните ефекти включват хейлит, сухота на мукозите, ретиноиден дерматит, епистаксис, конюнктивит, десквамация, пруритус, повишение на чернодробните ензими, хиперостоза, псевдотумор церебри, повишение на серумни липиди. Поради тератогенния ефект, жените в детеродна възраст се съветват да използват ефективна контрацепция за 1 месец след спиране лечението с isotretinoin. Може да има отслабено нощно виждане. Леченито се спира, ако се появи ректално кървене, абдоминална болка или тежка диария.

Антихистамините се използват като симптоматично средство за намаляване на сърбежа. Те представляват антагонисти на Н1 рецепторите в периферията.

За оралния лихен обикновено се започва терапия с локални кортикостероиди. Използван е също локален и системен cyclosporine. Локалното лечение под оклузия със cyclosporine е ефективно при генитални лезии и хипертрофичния лихен. Разтворите за гаргаризми са използвани за орални лезии, но не дават по-добри резултати, в сравнение с кортикостероидите. Системното лечение се използва при тежки и резистентни кожни форми, както и при орални лезии и lichen planopilaris на капилициума. Най-честите странични ефекти са бъбречни и хипертония.Други алтернативи са перорални или локални ретиноиди. Дори при ефективно лечение, рецидивите са обичайни.

Съобщени са добри резултати от използване на псоралени и ултравиолетови А лъчи (PUVA- терапия) за 8 седмици. Трябва да се имат предвид рисковете и ползата от това лечение. PUVA лечението е канцерогенно и дългосрочните рискове включват доза зависима актинична дегенерация, плоскоклетъчен карцином и катаракта. Може да възникнат фототоксична реакция с еритем, пруритус, фитофотодерматит и механични були.

UV-A терапията, комбинирана с орални псоралени се състои от прием на псорален (0.6 mg/кg) 1.5-2 часа преди облъчването, което обикновено започва с 0.5-1 J/см2 и се увеличава с 0.5 J/см2 на сеанс. Използването на локални средства едновременно с облъчването може да намали ефективността на PUVA терапията. Повишено внимания изискват пациенти с анамнеза за кожен карцином или чернодробна недостатъчност.

Хранителен режим:

Пикантни храни, цитрусови сокове, доматени продукти, кафе, кола, хрупкави храни, като препечени филийки или чипс могат да влошат ЛП, особено ако има ранички в устата.