Банер за мобилна версия за апликация

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Фало представлява комплексен вроден сърдечен дефект. 5 на 10000 бебета се раждат с този порок. Това е най-често срещаният сърдечен порок, който протича с цианоза (синкаво оцветяване на кожата и видимите лигавици).

Тетралогията на Фало всъщност включва четири дефекта на сърцето, които водят до увреждане на неговата структура. В резултат на това се нарушава притока на кръв, обогатена с кислород до всички органи на тялото.

Четирите дефекта, които оформят тетралогията на Фало са:

Пулмонална стеноза. Налице е подклапна (инфундибуларна) пулмонална стеноза – настъпва стеноза на изходната част на дясната камера, поради хипертрофия на инфундибулума (конусообразна мускулна структура в дясната камера). Може да бъде съчетана и с клапна пулмонална стеноза.
Дефект на междукамерната преграда (камерен септален дефект, VSD). Представлява отвор на междукамерната преграда, който създава комуникация между лявата и дясната камера на сърцето. Междукамерният дефект обикновено е голям и високоразположен.
Хипертрофия на дясната камера. В резултат на пулмоналната стеноза настъпва хипертрофия на дясната камера.
„Яздеща аорта“ поради декстропозиция на аортата. Аортата е изместена надясно, така че тя язди върху междукамерния дефект. При най-тежките случаи аортата практически излиза от дясната камера.

Тежестта на тетралогията на Фало зависи от степента на пулмоналната стеноза. Когато стенозата е тежка, изтласкването на венозната кръв от дясната камера към белодробната артерия е силно затруднено. Настъпва дясно-ляв шънт – бедна на кислород кръв от дясната камера се изтласква през дефекта на междукамерната преграда към аортата. Колкото по-тежка е пулмоналната стеноза, толкова повече венозна кръв се насочва към аортата. В резултат намалява белодробният кръвоток, настъпва цианоза и хипоксия.

По-рядко стенозата е лека и липсва дясно-ляв шънт, белодробният кръвоток е нормален, а порокът е ацианотичен – липсва цианоза („розово“ Фало).

Причини:

Точната причина за развитието на тетралогия на Фало не е ясна, но има някои фактори, които увеличават риска. Някои от тях са:

злоупотреба на майката с алкохол по време на бременността
вирусни заболявания по време на бременността – рубеола
един от родителите, диагностициран с тетралогия на Фало
забременяване след 40 годишна възраст.

Симптоми

По-голямата част от децата с тетралогия на Фало са в добро състояние веднага след раждането. При някои от тях цианозата е едва забележима или се появява при плач. Към края на шестия месец цианозата става изразена. Появяват се и първите хипоксемични кризи.

Симптомите при различните пациенти варират в зависимост от тежестта на дефекта. Някои от по-характерните симптоми са:

цианоза – синкаво оцветяване на кожата
задух при физическо усилие
изоставане във физическото развитие
барабанни пръсти на ръцете и краката (пръсти със задебелени крайни фаланги)
нокти като часовниково стъкло
систоличен шум
заемане на клекнало положение – при почивка по-големите деца заемат клекнало положение, тъй като така се подобрява белодробния кръвоток.

Пoтъpceтe мeдицинcka пoмoщ, ako зaбeлeжитe, чe бeбeтo ви имa cлeднитe cимптoми:

3aтpyднeнo дишaнe;
Пpoмянa в цвeтa нa koжaтa, koятo пpидoбивa cинkaв oттeнъk;
3aгyбa нa cъзнaниe или пpипaдъци;
Cлaбocт;
Heoбичaйнa paздpaзнитeлнocт;
Ako бeбeтo ви пocинee, тoecт paзвиe циaнoзa, вeднaгa гo oбъpнeтe нa eднa cтpaнa и избyтaйтe koлeнeтe мy дo гъpдитe. Toвa cпoмaгa зa yвeличaвaнe нa пpитoka нa kpъв kъм бeлитe дpoбoвe и ce oбaдeтe нa 112.

Усложнения:

Най-честите усложнения при тетралогията на Фало са:

хипоксемични кризи, проявяващи се със задух, изразена цианоза, синкоп
мозъчни емболии, тромбози
бактериален ендокардит
десностранна сърдечна недостатъчност.

Диагностициране

Диагнозата в повечето случаи не е трудна и се прави въз основа на характерните симптоми и данните от следните изследвания:

Аускултация: долавя се систоличен шум, резултат от пулмоналната стеноза.
Лабораторни изследвания: установява се полиглобулия – повишени еритроцити в кръвта, повишен хемоглобин, хематокрит.
ЕКГ: показва белези на деснокамерна хипертрофия.
Ехокардиография: визуализират се четирите дефекта в структурата на сърцето. Има решаващо значение за диагнозата.
Рентгеново изследване: открива се сърце с форма на дървена обувка (сабо), изместване на дясната аорта, намален белодробен рисунък.
В някои случаи може да се наложи извършването на дясна сърдечна катетеризация и ангиокардиография.

Лечение

В миналото тетралогията на Фало се е считало за нелечимо заболяване и рядко пациентите са достигали 20-годишна възраст. Днес обаче с поставянето на ранна диагноза и оперативното лечение обикновено децата с тетралогия на Фало водят сравнително нормален живот.

Консервативно лечение се провежда само с цел профилактика на ендокардита, намаляване на риска от тромбози и емболии, лечение на хипоксемичните кризи – прилагат се бета-блокери, седативни средства, вливане на течности, периферни вазоконстриктори, кислородотерапия.

Оперативното лечение може да бъде радикално с тотална корекция на малформацията или палиативно. Оперативното лечение се провежда между 2 и 4-годишна възраст, но при подходяща анатомия операцията може да се направи още в първата година от живота.

Първични коригиращи операции:

Затваряне на междупредсърдния дефект посредством пластика с изкуствен материал (patch/кръпка)
Резекция на хипертрофиралия инфундибулум
Евентуално разцепване на стенозиралата клапа
Двустепенен подход:

При положение, че поради хипоплазия на a. pulmonalis и на лявата камера не е възможна първична корекция, първоначално се провежда палиативна операция, например аортопулмонална анастомоза:

По Blalock-Taussig (a. subclavia - a. pulmonalis)
По Waterston (Aorta - a. pulmonalis)

Целта е де се подобри перфузията на белия дроб и да се заздрави хипопластичната лява камера. След интервал от 2 - 4 години се провежда дефинитивна коригираща операция. Оперативната смъртност (при палиативни и коригиращи намеси) достига 5%.

Палиативните операции се провеждат при неподходяща анатомия за тотална корекция. Създава се шънт между една голяма системна артерия и клон на белодробната артерия. Обикновено по-късно се провежда и тотална корекция.

Тоталната корекция на тетралогията на Фало включва:

премахване на пулмоналната стеноза – извършва се отстраняване на хипертрофиралия инфундибулум, премахване на клапната пулмонална стеноза
затваряне на дефекта на междукамерната преграда.

След извършване на хирургичната интервенция децата подлежат на стриктен редовен контрол на тяхното физическо състояние. При някои от тях може да се наложи ограничаване на физическата активност и спазване на по-лек режим. Ако операцията е протекла без усложнения разбира се детето може да води напълно нормален живот без нужда от каквито и да било ограничения.