Тумори на костите

Всяка клетка в човешкото тяло има предварително "програмирана" продължителност на живот. Клетките се размножават чрез процес, наречен клетъчно делене. Процесите на клетъчно делене и клетъчен растеж са регулирани много строго в човешкия организъм от редица сложни системи, не всички от които известни на науката.

Туморният процес представлява неконтролируемо делене и размножаване на определени клетки, които не се подчиняват на сигналите от страна на организма, загубват нормалната си функция и престават да приличат на клетките, от които са произлезли. Растейки, тези променени клетки унищожават или избутват нормалните и нарушават структурата и функцията на засегнатия орган, като в някои случаи промените могат да доведат до смърт на организма. В повечето случаи бързо растящите клетки образуват повече или по-малко оформена маса, която се нарича тумор. В някои случаи туморните клетки са пръснати в повече от един орган или из целия организъм.

Туморите се различават по много признаци. Най-важното с оглед прогнозата е разделянето им на доброкчествени и злокачествени. При злокачествените тумори неконтролируемите, променени клетки унищожават съседната здрава тъкан и показват тенденция да се разпространяват в други органи и тъкани. Този процес се нарича метастазиране и осъществява по различни начини. Промените, които злокачествените тумори предизвикват в организма, водят (ако не се лекуват) до смърт.

Доброкачествените тумори нямат тенденция за метастазиране и обикновено не водят до смърт на организма, но също могат да причинят тежки увреждания или да прераснат в злокачествени под влияние на несъвсем изсвестни фактори. Доброкачествените тумори обикновено "избутват" съседната здрава тъкан и я притискат.

Туморите имат различни наименования според това от каква тъкан произлизат и дали са злокачествени или доброкачествени. Понятието "рак" (карцином) в медицината се отнася само за един вид злокачествени тумори, произлизащи от епителна тъкан, но е придобило популярност в обществото.

Туморен растеж може да започне от всяка една тъкан в човешкото тяло. Костите, като сложни устроени органи, са съставени от няколко вида тъкани. Костната тъкан е основна, тя е вид съединителна тъкан и бива компактна и гъбеста. Компактната костна тъкан изгражда повърхностите части на костите. Гъбестата костна тъкан изгражда донякъде вътрешността на дългите, тръбести кости и изцяло късите и плоски кости и тези с неправилна форма. Вътрешността на "цилиндъра" на тръбестите кости е куха, изпълнена с костен мозък. В плоските кости костният мозък се разполага между гредичките на гъбестата костна тъкан.

Костният мозък е изграден от специална съединителна тъкан, чиито клетки произвеждат всички клетки на кръвта (този костен мозък се нарича червен и у възрастните запълва гъбестата кост). При възрастни костният мозък на тръбестите кости се замества от мастна тъкан (която също спада към съединителната).

В състава на костите участва и хрущялна тъкан. Тя покрива участъците от костите, които контактуват едни сдруги в рамките на дадена става (ставните повърхности). В периода на растежа на човешкото тяло части от костите са изградени от хрущял, наречен растежен. По време на вътреутробното развитие и известно време след това костите се развиват чрез отлагане на костно вещество върху вече съществуващи, изградени от хрущял кости.

В състава на костите влизат още няколко вида тъкани, като тези, изграждащи и постилащи отвътре кръвоносните съдове на костите, тапициращите отвън (периост) и отвътре (ендост) костите, нервната тъкан, изграждаща нервите, които се вплитат в костната обвивка и др.

Костен тумор може да произлезе от клетките на всяка една от изброените тъкани. Всички те се наричат първични костни тумори (започват растежа си на място, в костта).

Втората голяма група костни тумори са т. нар. вторични или метастатични костни тумори (те възникват в друг орган или тъкан, извън костите и по кръвен път туморните клетки се "посяват" или метастазират в костите, т. е. това са метастази на различни злокачествени тумори). Понякога не може да се открие първичен тумор, от който са произлезли метастазите. Към костните тумори се причисляват и някои състояния, които представляват тумороподобни образувания.

Костните тумори са доброкачествени и злокачествени. Само 1% от злокачествените тумори на костите са първични, огромният процент са метастатични, т. е. произлизат от други органи, от които туморни клетки се "заселват" в костите.

Доброкачествените тумори на костите

• - остеохондром (екзостоза): това е най-честият доброкачествен тумор на костите. Образува се най-често в дългите кости, в близост до големите стави (напр. коляно). Обикновено пациентът забелязва костна бучка в близост до някоя става. Обикновено тя е безболезнена, освен ако не засегне нерв. Обикновено ако не нараства и не предизвиква оплаквания не изисква лечение. Рядко, при деца, този тумор се появява на много места в костите. Това състояние се нарича наследствена множествена екзостоза и при него съществува риск в 1% от случаите да малигнизира, т. е. да се превърне в злокачествен костен тумор.
• - невкостяващ фибром: представлява фиброзен (мекотъканен) дефект в кортикалната част на костта при деца, обикновено се открива случайно на рентгенови снимки по повод счупване. Рядко предизвиква слабост в костта, водеща до лесно счупване.
• - еднокамерна (проста) костна киста: спада към тумороподоните заболявания, може да се намери навсякъде, но най-често се открива в горната част на раменната кост и в най-горната част на бедрената кост. Причинява оплаквания само ако е достатъчно голяма за да отслаби костта и да предизвика счупване.
• - аневризмална костна киста: възниква най-често в задната част на гръбначния стълб или в дългите кости. Предизвиква болка и затова налага лечение.
• - еозинофилен гранулом или Хистиоцитоза Х: няма костен произход, произлиза от съединителната тъкан в костите, най-често засяга костите на черепа, но може да засегне и други органи.
• - хондробластом: има хрущялен произход от хрущялните растежни плочки в костите на подрастващите. Този тумор е изключително рядък.
• - енхондром: този доброкачествен тумор е с хрущялен произход и се образува във вътрешността на дългите кости на крайниците и пръстите. Понякога възниква на много места едновременно и тогава се нарича болест на Ollier.
• - хондромиксоиден фибром: доброкачествен тумор, който се появява в ствола на дългите кости. Често причинява болка и подуване.
• - остеоид-остеом: представлява малко доброкачествено тумерче от костен произход, което възниква най-често в дългите кости и гръбнака. Обикновено причинява нощна болка, която лесно се повлиява от аспирин.
• - остеобластом: отново доброкачествен тумор с костен произход, обикновено с малки рамери и предизвиква болка.

Злокачествените тумори на костите

Тези тумори засягат обикновено млади хора!

• остеосарком (остеогенен сарком) - известен е още като "рак на костите", това е най-честият първичен злокачествен тумор на костите (т. е. произлиза от костна тъкан), характеризира се със изключителна агресивност и злокачественост. Засяга най-често бедрената кост и другите дълги кости. Среща се най-често при мъже от 10 до 30 годишна възраст. За щастие като абсолютна стойност честотата му е ниска.
• сарком на Ewing (Юинг) - злокачествен тумор на костите, който произлиза от клетките на костния мозък (т. е. той не е с костнотъканен произход). Може да възникне навсякъде в костите и от едно място да се разпростре навсякъде. Характеризира се с изключителна агресивност. Той е вторият по честота първичен злокачествен тумор на костите при деца и младежи. Предизвиква силна и постоянна болка.
• множествен миелом - произлиза от клетки на костния мозък, които се наричат плазмоцити
• хондросарком - злокачествен тумор с хрущялен произход, засяга най-често костите на таза и раменния пояс у мъже на възраст от 30 до 50 години
• фибросарком - злокачествен тумор, произлизащ от съединителнотъканната обвивка около костите, засяга освен костта и периоста (обвивка на костта) и близко разположените мускули
• злокачествен гигантоклетъчен тумор - злокачествен тумор с костен произход, произлиза от доброкачествен гигантоклетъчен тумор, обхваща предимно дългите кости около коляното
• хордом - злокачествен тумор, произлизащ от остатъци от ембрионална тъкан в костта. Засяга костите в краищата на гръбначния стълб и прогресира бавно. Страдат преди всичко мъже между 50 и 60-годишна възраст.
• злокачествени туморни заболявания на белите кръвни клетки като левкемия и лимфом могат да ангажират костите
• метастатични злокачествени тумори на костите: те са 99% от злокачествените тумори на костите. Редица злокачествени тумори могат да метастазират в костите, нялои от най-често срещаните са: рак на белия дроб, рак на простатата, рак на бъбрека, щитовидната жлеза и много други. Този вид злокачествени тумори засягат по-често хора в по-напреднала възраст.

Видове:

Някои от на-честите доброкачествени тумори на костите са: остеохондром, енхондром, еднокамерна (проста) костна киста и т.н.

• Остеохондромът се нарича още екзостоза. Състои се от костна част и възсядаща я хрущялна " шапчица". Расте като "кука, която се извива в посока, обратна на тази. която се намира ставата. Може да засегне хора от всички възрасти. Обикновено се развива в дългите кости около големите стави (най-често от двете страни на коляното, съответно на долния край на бедрената кост и горната част на големия пищял; горната част на раменната кост). Може да нараства по-бавно или по-бързо. Обикновено се открива като твърда безболезнена подутина в близост до ставата, като не повлиява движенията и. Има характерен образ на рентгенова снимка и диагнозата се поставя лесно. Само в 1% от случаите екзостозите се наблюдават едновременно на много места по костите. Това състояние е наследствено и крие (макар и много малък) риск от превръщане в злокачествен тумор.
• Еднокамерната костна киста се открива най-често в горната част на раменната и бедрената кост. Обикновено не предизвиква оплаквания. Ако е достатъчно голяма може да причини счупване на костта при сравнително лека травма. Това обикновено става повод за откриването и. При счупването кухината на кистата може да се напълни с кръв и тя да зарастне. Обикновено се предприема лечение.
• Енхондромът е обикновено единичен, хрущялен тумор, който се разполага в канала на тръбестите кости, най-често тези на ръката и ходилото. Среща се най-често в третото десетилетие еднакво при мъже и жени. Обикновено повод за откриването му е счупване на костта. В по-малко от 1 % от случаите може да се превърне в злокачествен. Множествените енхондроми (ненаследствено заболяване, известно като болест на Олиер) се наблюдават по-често у мъже и при тях рискът за израждане в злокачествен тумор е 30 %.
• Остеосаркомът произлиза от остеобласти - клетките на костната тъкан, които произвеждат костното вещество. Засяга предимно юноши и мъже между 10 и 30-годишна възраст (най-често когато юношите претърпяват скок в растежа). Остеосаркомът е рядък тумор, но в споменатата възраст е един от най-честите злокачествени тумори. Представлява маса от ненормална или неминерализирана (без отлагане на калциеви и фосфорни соли в нея) кост, предимно в големите, тръбести кости. Най-често се открива около коляното (50 %) и рамото (25 %). По-рядко се открива в тазовите кости, ребрата и т.н.. Този тумор бързо разрушава костите и показва тенденция за ранно метастазиране в други органи (най-често в белия дроб, други кости).
• Саркомът на Юинг се намира предимно при деца и юноши. Тъй като произлиза от примитивни нервни клетки на костния мозък, този сарком може да се развива както във вътрешността на костта така и извън костите, в меките тъкани. Саркомът на Юинг се открива обикновено в костите на краката и ръцете и по-рядко в костите на таза, ребрата, гръбнака. Този тумор показва ранна тенденция за метастазиране в други органи (най-често бели дробове, други кости или костен мозък).
• Множественият миелом е злокачествен тумор на костния мозък и произлиза от неконтролируем растеж на клетки от белия кръвен ред, които се наричат плазмоцити. Нормално тяхната функция е да произвеждат защитни молекули-имуноглобилини срещу навлезли чужди белтъци, микроби и вируси. Променените плазмени клетки произвеждат негодни имуноглобулини или произвеждат един тип негоден имуноглобулин в много голямо количество. Това намалява производството на нормалните имуноглобулини и организмът става слабо защитен към инфекции. Потиска се и производстото на всички кръвни клетки, което се отразява на способността за кръвосъсирване, за пренасяне на кислород към тъканите (обикновено налице е анемия). Неконтролираното делене и растеж на тези клетки на костния мозък води до разрушаване и отслабване на костите, които могат да станат лесно чупливи. Туморът има силно изразена склонност за метастазиране в други органи и други кости.

Какво представляват метастатичните злокачествени тумори на костите?

Костите са третото по честота "любимо" място за метастазиране на злокачествените тумори. Най-често метастазите са от рак на гърдата, рак на простатата, рак на бъбрека и щитовидната жлеза. В костите метастазират най-често карциноми (т. е. злокачествени тумори от епителен произход).

По кръвен път туморните клетки достигат до костите и се "заселват" там. Най-често се засягат костите на осевия скелет (гръбначни прешлени, кости на раменния пояс, тазови кости) и много по-рядко костите на крайниците. Метастазите в костите могат да се подразделят на остеолитични (преобладават процесите на разграждане и унищожаване на костното вещество), остеобластни (преобладават процесите на отлагане на ново, ненормално и непълноценно костно вещество, което също така нарушава строежа и функцията на костта) и смесни.

Силната болка и счупвания на костите са най-опасните симптоми (а така също и причини за смърт) на метастазите в костите. Разграждането на костта води до покачване стойността на калция в кръвта, което също може да има фатални последствия.

Причини:

Причините за възникване на костните тумори са неясни като цяло. Като възможни такива се обсъждат въздействието на радиация, възникването на различни генни и хромозомни мутации (например за саркома на Юинг е доказано наличието на вид хромозомна мутация - транслокация 22-11), травми и бърз растеж на костите и хрущялите (това предположение почива на факта, че костните тумори, предимно злокачествените засягат най-често деца, юноши и млади хора).

Някои наследствени състояния са предразполагащ фактор за развитието на костен тумор (например наличието на Ретинобластома). В някои фамилии костните тумори се срещат с по-голяма честота отколкото при останалите хора.

Науката все още разяснява причините за възникването на туморите, в това число и костните.

Симптоми:

Симптомите варират в голяма степен в зависимст от вида на тумора, размера му, наличието на метастази (или съответно на първичен тумор в друг орган от тялото, от който злокачествени клетки са метастазирали в костта) и местоположението на тумора. В зависимост от това оплакванията могат да се развиват бавно или по-бързо.

Туморите могат да не дадат никакви оплаквания. Доброкачествените тумори на костите често са напълно безсимптомни и се откриват случайно или по повод на счупване след необичайно лека травма. Доброкачествените тумори могат да предизвикат болка, включително и нощна, която обикновено е тъпа и дълбока. Могат да са налице и други симптоми от притискане на околни органи.

Злокачествените тумори също могат да бъдат безсимптомни до определен момент. Често счупване или силна болка в резултат на немного силна травма стават повод за откриване на първичен или метастатичен костен тумор. Най-честите симптоми на злокачествените костни тумори са болка, оток, патологично счупване (счупване поради отслабване на костта от болестен процес) както и отпадналост, повишена температура, изпотяване, отслабване на тегло (това са признаци на интоксикация или "отравяне" на организма от туморния процес). Отделните видове тумори имат характерни комбинации от симптоми.

Симпттоми на най-честите злокачествени костни тумори. 

Остеосарком (остеогенен сарком, рак на костта):

• постоянна болка в съответния крак или ръка, особено в близост до рамото или коляното; болката може да е налице и в покой и да буди болния от сън; болката може да се засили при физическа активност или да не се влияе, понякога травма може да отключи ненормално силна и остра болка
• подуване в мястото на болката, в някои случаи може да е налице твърда бучка на крака или ръката, която може да бъде болезнена; обикновено болката предшества появата на бучката
• когато се развива в крака, може да е налице накуцване
• в засегнатия крак може да се наблюдава отслабване на мускулатурата
• често развитието на тумора променя строежа на костта до степен, че малка по сила травма може да причини счупване на костта в областта на тумора
• системни оплаквания като изтощение, отслабване на тегло, нощни изпотявания, повишена телесна температура

Сарком на Юинг:

• постоянна болка в крака или ръката, които са налице и в покой и често могат да будят болния от сън.
• твърда бучка в крака или ръката, която може да е болезнена
• накуцване, ако туморът засяга крака
• затруднено дишане, ако туморът засяга ребрата
• повишена температура, загуба на тегло

Множествен миелом:

В началото може да липсват каквито и да било симптоми. С напредването на болестта се явяват следните:

• болки в костите, особено на гърба, ребрата и понякога - главата; болката се причинява от разрушаването на костта от миеломните клетки
• чести инфекции
• отпадналост, умора
• склонност към лесно кървене, особено от венците и носа, лесно охлузване на кожата
• намалена чувствителност на кожата
• тежки бъбречни проблеми до степен на бъбречна недостатъчност
• гадене и повръщане, загуба на апетит
• объркване

Потърсете лекарска помощ, ако забележите някои от изброените по-горе симптоми на различните костни тумори. Тревожна би трябвало да бъде всяка дълготраеща (включително в покой) немотивирана болка в костите, подуване, бучка и болезнена зона.

Отслабването на тегло и повишена температура, както и честите инфекции също са сигнал за необходимост от преглед. Ако сте болни или сте били болни от рак на гърдата, простатата, щитовидната жлеза, бъбрека обръщайте много сериозно внимание на всяко оплакване от страна на костите или търсете профилактично лекарски преглед.

Профилактични прегледи трябва да бъдат правени и ако в семейството има регистриран случай на костен злокачествен тумор.

Лечение:

За всеки вид тумор, диагностициран в определен стадий има изготвени оптимални протоколи за лечение, в изработването и осъществяването на които вземат участие освен ортопедът-травматолог още и радиолог, специалист по химиотерапия, рентгенолози, хематолози, психотерапевти, рехабилитатори и т.н. , т. е . широк екип от специалисти, чиято цел е да предложо най-доброто лечение във всеки един случай.

Лечението зависи от вида на тумора, неговото разположение, възрастта и състоянието на болния, наличието на метастази или на друг първичен тумор и т.н..

Голяма част от доброкачествените тумори не налагат лечение. Обикновено такова се налага ако се забележи бърз растеж на формацията, ако предизвиква оплаквания или ако съществува риск от превръщане в злокачествен тумор. Лечението е хирургично и представлява премахване на променената тъкан и запълване на дефекта със здрава костна тъкан (била тя собствена или чужда). Оперирани или не доброкачестените тумори изискват редовно проследяване от лекар специалист, който преценява всяка промяна в развитието на тумора.

При злокачествените тумори се използват комбинации от различни методи на лечение.

Така например при остеосаркома и саркома на Юинг се прилага комбинация от хирургично лечение, лъчетерапия (вид рентгенови лъчи с особена характеристика) и химиотерапия (лечение с лекарства, които унищожават приоротетно туморните клетки, но също така и мног от нормалните бързорастящи клетки в организма като покриващите храносмилателния тракт, клетките на космите и т.н.).

Хирургичното лечение включва ампутация на засегнатия крайник или ако е възможно представлява т. нар. крайник-запазваща хирургия. При нея засегнатия крайник не се ампутира, а се премахва само засегнатата от тумора тъкан, като получения дефект се запълва с кост (най-често чужда) или с метални протезни части, заместващи дадена става и частта от костите около нея (това са т. нар. изкуствени стави). При подрастващите обикновено се налага да се предприемат повторни операции, съобразени с растежа на костите. След ампутация обикновено се изработват външни протези, които изискват специално обучение за ползването им.

Понякога на хирургично лечение могат да се подложат и метастази от костен тумор в белите дробове.

Химиотерапията последва хирургичното лечение, като има за цел да " убие" останалите злокачествени клетки. В някои случаи курс химиотерапия се прави преди хирургичното лечение за да се намали обема на тумора и да се улесни операцията.

Според някои школи роля при лечението на остедсаркома има и прилагането на лъчетерапия.

Лечението на множествения миелом се различава до известна степен. Той се лекува с различни схеми на химиотерапия, които имат за цел да убият или намалят под определен брой променените плазмени клетки. За болките и засягането на костите се прилага лъчетерапия. Хирургичното лечение обикновено не се прилага тук. За осигуряване на адекватна защита на организма против инфекции се вливат имуноглобулини. В някои случаи се прилага костно-мозъчна трансплантация, която може да доведе до окончателно излекуване.

Лечението на метастатичните тумори на костите има за цел сам да облекчи симптомите. Наред с лекарственото лечение с обезболяващи, за намаляване на костната болка се прилага лъчелечение. Много важно е да се прецени риска от счупване на засегнатите кости (най-често прешлени на гръбнака). Ако този риск е голям могат да се предприемат операции, които имат за цел да стабилизират даден участък от гръбначния стълб и да предотвратят счупвания, които сами по себе си предизвикват болка. Прилага се и медикаментозно лечение, имащо за цел да засили костта (хормонолечение). Паралелно с лечението на метастатичния тумор тече лечението и на първичния тумор.

Всеки един от методите на лечение има своите специфични краткосрочни и дългосрочни странични ефекти. Въпреки това те зависят от индивидуалната поносимост на всеки болен и от състоянието му преди започването на лечението.

Хирургино лечение - ампутацията има краткосрочни и дългосрочни странични ефекти; това е голяма по обем операция, рискът от инфекция е голям; необходимо е дълго време за обучение на болния да ходи или да ползва протеза, физикалната и психосоциалната рехабилитация отнема дълго време. Наличието на изкуствени стави при запазването на крайниците изисква също специално обучение, всеки имплант крие риск от инфекция, налаг адълга рехабилитация и т.н..

Химиотерапия - това лечение е агресивно както спрямо туморните клетки, така и спрямо нормални бързоделящи се клетки в човешкото тяло. Страничните ефекти на химиотерапията зависят от комбинациите от лекарства и индивидуалната поносимост на болния, но най-честите са: анемия, лесно кървене, повишен риск от инфекции, бъбречни увреди, менструални нарушения, възпаление на пикочния мехур и кървене от пикочните пътища, увреждане на слуха, увреждане на сърцето, черния дроб и т.н..

Лъчетерапия - по време на лечението възникват реакции на кожата и лигавиците, по късно могат да възникнат сраствания и "стеснения" на вътрешни органи. На местата на облъчване е възможно да възникнат други злокачествени тумори след различно дълъг период от време.

Прогноза:

Прогнозата е много различна в зависимост от вида и напредналостта на тумора, общото състояние и възрастта на болния, адекватността на лечението и т.н.

Доброкачествените костни тумори имат добра прогноза. Някои от тях имат склонност да рецидивират, т. е. да се появяват наново след като са били отстранени по хирургичен път. Много малък процент от доброкачествените костни тумори могат да се превърнат в злокачествени, което налага проследяване на болните.

При злокачествените първични тумори прогнозата е по-лоша и зависи от много фактори:

• сарком на Юинг - след адекватно лечение 50 до 60% от болните, при които туморът не е метастазирал, преживяват поне 5 години. Този процент се покачва на 80% ако туморът се разполага под лакътя или под средата на прасеца. При наличието на метастази и оптимално лечение само около 25% от болните доживяват 5 години.
• мултиплен миелом - около 15% от болните умират до три месеца след откриването на заболяването. Обикновено заболяването се развива бавно за 2 до 5 години, последвани от относително кратък период, когато симптомите се влошават. При оптимално проведено лечение в зависимост от стадия на откриване на тумора преживяемостта варира от 10 до 40% 5-годишна преживяемост.
• остеосаркома - между 70 и 90% от случаите на остеосаркома могат да бъдат лекувани със "запазваща" крайника хирургия и химиотерапия, така че ампутация не се налага. Ако засяга само един крайник дългосрочната преживяемост е 60-75%, но ако налице са метастази в белите дробове тя пада до 40%.

Прогнозата за метастатичните злокачествени тумори на костите е лоша и зависи от вида на първичния тумор.

Профилактика:

Засега не са известни мерки за предпазване от тумори на костите, тъй като не са известни причините за възникването им.

Избягването на контакт с вредни вещества като пестициди и бензени, както и избягване излагането на радиация намалява риска за възникване на такъв тумор. При наличие на тумор в семейството, средство за предпазване са профилактичните прегледи.

Важно за оптималното лечение е навременното откриване на заболяването, затова потърсете лекарска помощ ако забележите някои от споменатите по-горе симптоми.