Фиброзна дисплазия

Фиброзната дисплазия е доброкачествено, нефамилно заболяване, характеризиращо се с разрастване на плътна фиброзна тъкан в една или повече кости. Принадлежи към приличащите на тумори заболявания на костите. Среща се по-често при момичета, отколкото при момчета, особено множествените форми със засягане на няколко кости. Появява се в ранна детска възраст, но първите изяви на заболяването са през юношеството.

Фиброзна дисплазия на една кост представлява състояние, което се характеризира с нарушено нарастване на костите, при което нормална костна тъкан се замества от фиброзна костна тъкан. Фиброзна дисплазия на една кост води до увеличаване размерите на костта. Тя може да възникне във всяка една кост от скелета, но костите на черепа, брадичката, горните крайници и таза, са най-често засегнатите кости. Фиброзната дисплазия е много рядко заболяване и не трява да се приема като форма на рак. Повечето лезии засягат една кост, протичат асимптомно и подлежат само на клинично наблюдение.

Друга рядка форма на заболяването е туморът. Тя се нарича така, защото огнищата на съединителната тъкан нарастват до значителен размер. В пълно поражение засяга всички костни елементи. За тази форма на синдром се характеризира с увреждане на паметта форма на костите. Поради това в крайна сметка формират напрежение и умора фрактури. Това се отнася не само за костите на краката, но също така и на раменната кост, както и други тръбни кости на ръцете (улната и радиус), по-често многобройни скелетната лезията.

При жените пациенти се открива ускорен пубертет. Тази особена форма на заболяване, което е придружено от смущения в работата на вътрешните органи, главно миокарда. Тази форма на заболяването е многообразна както в клиниката, така и в хистологията.

В някои случаи фиброзната дисплазия на черепа се изолира в отделна форма. Това няма смисъл. Единствената причина за тази изолация може да бъде хода на болестта. Костите на лицевата част на черепа по-често страдат – те са фронтални, ревящи кости, клиновидна форма и горна челюст. По-рядко по-рядко в патологичния процес са пареалните кости и тилната част на черепа.

 

Причини:

Точните причини за възникване на фиброзна дисплазия на една кост са неизвестни. При това заболяване, костно-мозъчния канал на костта е изпълнен с фиброзна тъкан, което води до разширяване на самата кост. Костните трабекули са променени. Фиброзна дисплазия (на една кост) се характеризира с деформацията на Shepherd Crooк, която се изразява кокса вара ангулация на проксималния фемур.

Смята се, че причината за заболяването е ненормално втвърдяване на кости в ембрионален период. Природата на това разстройство се предполага, че е генетична. По време на плода остеогенен развитие мезенхим, т.е. тъкани, от която се образува кост се развива правилно.

 

Симптоми:

Фиброзната дисплазия често е напълно без оплаквания и може да се открие като случайна рентгенова находка при травма. Понякога се проявява с болка и подутина в областта на поражението. Деформацията е характерен белег на заболяването, като зависи от локализацията и давността на протичането. Скелетните промени обикновено са по-тежки при множествена форма с поява на болка, подутина, деформация, разлики в дължините на крайниците. Типично е засягането на горната част на бедрената кост, която се изкривява под форма на „овчарска гега“ с придружаваща болка и видимо скъсяване на крайника. Нерядко обаче първото оплакване при фиброзната дисплазия може да бъде счупване на засегнатата кост. Злокачествена трансформация на фиброзната дисплазия е рядка.

Признаците и симптомите на фиброзна дисплазия на една кост са характерни. При засягане на черепните или лицевите кости, лезиите могат да причинят външно видими деформации. Черепът е често, но не задължително, засегнат от заболяването както и всяка една друга кост. При 70-80% от пациентите се засяга само една кост. При около 3% от случаите, пациентите страдащи от фиброзна дисплазия, имат също ендокринни заболявания и кожни пигментации. Трите симптома заедно представляват синдрома на McCune-Albright. Тези ендокринни нарушениясе състоят в поява на преждевременен пубертет, често настъпващ още в 3 годишна възраст.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това се случва рядко. Независимо от това са възможни следните прояви:

  • Летаргия.
  • Нарушаване на интелектуалното развитие.
  • Angiodystonia.
  • Главоболие.
  • Виене на свят.
  • Знаци на „челната психика“.
  • Нарушаване на бинокулярно зрение.
  • Окуломоторни патологии.

 

Диагностициране:

Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на добре снета анамнеза и осъществяване на щателен физикален преглед. Извършват се и някои лабораторни и образни изследвания, като рентгенография, магнитен резонанс, компютърна томография и други , за уточняване локализацията и тежестта на уврежданията.

В някои случаи, например, в асимптоматичния ход на патологичния процес се използва специален рентгенов метод, който позволява да се определи минералната плътност на костната матрица. Тя се нарича денситометрия.

Това е много чувствителен метод, който ви позволява да определите загубата на костна тъкан с няколко процента. Освен това, такава прецизност става възможна поради различните радиоактивни способности на костната матрица с различни плътности. И колкото по-силно е, толкова повече лъчи се разсейва. Получените резултати се сравняват с параметрите на младото лице от съответния пол и средните данни за населението.

Рентгеновите лъчи за диагностика са доста информативни. В самото начало на патологичния процес, можете да видите области, подобни на матирано стъкло върху тях. Това е зоната на фиброзна замяна на костно вещество. Търсете ги в областта на метафизията или диафизата на костите. При нетретиран патропроцес в по-късните етапи рентгеновото изображение показва характерна картина на засегнатата повърхност – ясно се виждат редуването на уплътнените и изтънените области. При наличие на деформация, на този етап е ясно видима.

Какви изследвания също помагат да се определи фиброзна дисплазия:

  • В допълнение към радиографията може да се използва и компютърна томография за изследване.
  • От голямо значение за диагнозата е симптоматиката, която придружава заболяването. Визуалното изследване на пациента помага да се установят явните признаци на заболяване.
  • Може да се наложи да се консултират сродни специалисти (кардиолог, ендокринолог, онколог или фтизиатър) за диференциална диагноза с други заболявания.

Диагнозата на това заболяване, особено малките фокални форми, засягащи само един елемент от скелета, създава трудности, ако не е костите на черепа. Костната тъкан на черепа, когато е подложена на деформация дори до малка степен – става забележима. Въпреки че в този случай, при много малки огнища, болестта може да не бъде открита за дълго време. Ако има леко деформиране на големите кости на горните крайници (например горния край), това може да бъде пропусната.

За потвърждаване на диагнозата се взема парченце от костта – т.нар. костна биопсия.

 

Лечение:

Приложение намира лечението с лекарства, заздравяващи костта – бифосфонати.

В някои случаи Калцитонин дава положителни резултати при лечението на заболяването. Например, повтарящи се курсове на калцитонин се предписват на пациенти с множество ребра или мнозинство. В такава ситуация е просто невъзможно да ги отстраним и за облекчаване на болката е възможно само да се поправи най-повреденото ребро и да се въведат курсовете на калцитонина.

Възрастните пациенти могат да получат препарати от витамин D3, за предпочитане активни метаболити, тъй като мястото на заместване, особено след фрактури, може да бъде осифицирано и калцифицирано.

При случайното откриване на заболяването и при липса на оплаквания хирургично лечение не се налага. То намира място при повтарящи се малки счупвания, при значителна или прогресираща деформация или постоянна болка, фрактурите, както и заплашващи такива, се препоръчва да бъдат лекувани оперативно с вътрешна фиксация. Деформациите най-често се коригират оперативно, а при засягане около става дефектът се кюртира и запълва с присадъци.

Операцията може да бъде:

  • Регионална резекция.
  • Радикално отстраняване на костния фрагмент с остъргване на засегнатата област с длето или изстъргване с остра лъжица.
  • Радикално отстраняване на костния фрагмент с използване на метални пластини, щифтове и други устройства, които позволяват на костта да се върне до нормалната си дължина и да зашива костните фрагменти.

При радикални операции всички фрагменти, които са претърпели фиброзна замяна, се отстраняват, дори ако това е голямото място на костна матрица. В този случай отстранената част се заменя с костна трансплантация (авто-или алотрансплантант).

Има случаи, когато операцията не се препоръчва. Какви са противопоказанията на операцията?

Първо, когато огнищата на фиброзна замяна са малки, те не са опасни и децата не могат да получат хирургическа интервенция. В крайна сметка все още има надежда, че деформацията ще престане. Особено се отнася до патологичен фокус, който не е подложен на силна компресия (например, намираща се в ушна или раменна кост). Такива пациенти се нуждаят от медицински надзор, за да предотвратят разпространението на болестта.

Второ, хирургичната интервенция е невъзможна, когато тумор-подобен процес засяга голям брой кости, включително прешлени и ребра. Това е ситуацията, в която лекарите използват Калцитонин.

 

Прогноза

Прогнозата, особено при навременна диагноза, е благоприятна. За малки фокуси, локализирани в една и съща кост, прогнозата е по-добра. Злокачествени такива тумори стават доста редки. Но има случаи, при които фиброзна дисплазия е станала повръщане, приемайки формата на остеогенен сарком.

Понякога патологичните фокуси на тумороподобния процес се превръщат в доброкачествен тумор. Това може да бъде несегментиращ фиброид или гигантски клетъчен тумор.

Не най-ярките перспективи, ако диагнозата беше закъсняла, не се провеждаха лечение и ортопедична профилактика. В такива случаи заболяването, особено в полиосеумна форма с множество дифузни фокуси, може да причини осакатяващи промени. Това е огъването на костите и подутите деформации.

В дифузната форма могат да възникнат множество дълготрайни фисури и дори образуването на фалшиви стави. Това важи и за случаите, в които са засегнати костите на горните крайници. Ето защо лечението и медицинският контрол при остеофиброза е толкова важно.