Хемохроматоза

Хемохроматозата е заболяване, което се предизвиква от повишено натрупване на желязо в органите, в резултат на което настъпва и тяхното увреждане. Най-често се засягат черен дроб, сърце, панкреас, стави, хипофизна жлеза. Заболяването е доста рядко – 1/200 до 1/2000 от бялата раса. Обикновено мъжете страдат по-често и по-тежко.

Желязото е микроелемент, който има важна роля за поддържане на доброто здравословно състояние в организма. То влиза в състава на миоглобина и хемоглобина. Съединенията, съдържащи желязо, са много ценни за правилното функциониране на имунната система, метаболитните процеси и синтезът на ДНК. Всяка промяна в нивата на желязото причинява редица вреди в организма.

Повишеното натрупване на желязо в органите се установява при някои генетични дефекти, при анемични състояния или при хронични чернодробни заболявания. У засегнатите хора се наблюдава силно завишено всмукване на желязо в червата, което неколкократно надвишава нормалните стойности.

Видове:

Съществуват основно две форми на заболяването – първична и вторична. Първичната хемохроматоза е идиопатична, т.е. при нея обикновено причината за болестта е неизвестна. Най-често се касае за вродено заболяване, което се развива в резултат на патологично повишената чревна резорбция на желязо. За разлика от нормалните индивиди болните от този вид хемохроматоза абсорбират 3-4 пъти повече желязо от нормалното. Тъй като организмът не е приспособен за обработка на такова количество желязо, то най-често се натрупва в определени органи, в резултат на което те се увреждат.

Вторичната хемохроматоза се наблюдава най-често или при заболявания, които протичат с неефективно образуване на еритроцити, или при различни хронични чернодробни заболявания (алкохолни и вирусни хепатити).

Симптоми:

По принцип заболяването протича асимптомно до 4-5 десетилетия. Най-ранните симптоми на хемохроматозата са твърде неспецифични – лесна умора, сънливост, болки по ставите, загуба на тегло. Впоследствие настъпват менструални нарушения, загуба на либидо, лека тежест в дясното подребрие. Типичните оплаквания на заболяването включват развитие на чернодробно заболяване, кожна хиперпигментация (повишено образуване и отлагане на пигмент в кожата) и диабет. Тези оплаквания обаче са късна проява на заболяването и за съжаление се срещат при малка част от пациентите. Увреждането на черния дроб варира от едва установима хепатомегалия (увеличен черен дроб) до клинично изявена чернодробна цироза с развитието на портална хипертония и варици на хранопровода.

Захарният диабет често предхожда появата на чернодробното увреждане. Причината за появата му са токсичното натрупване на желязо в панкреасните кретки, отделящи инсулин. В резултат на това настъпва десктрукция на клетките и се развива захарен диабет.

Сравнително по-рядко симптоми на хемохроматозата може да се прояват от други органи, които токсично се увреждат от прекомерното натрупване на желязо в тях. От една страна това може да е увреждане на сърцето, най-често с проява на различни ритъмно-проводни нарушения; друг път се касае за артритни прояви. Сравнително често се наблюдава и типично потъмняване на кожата, която постепенно става сивкаво-кафеникава, окосмяването изчезва.

Усложнения:

Пациентите с хемохроматоза са изложени на повишен риск от развитието на чернодробен карцином. Освен това при тях сравнително чести са и инфекциите, което допълнително влошава състоянието им.

Диагностициране:

Диагнозата на заболяването е сравнително лесна, особено ако се мисли за него. Обикновено се установява повишено серумно желязо и силно намалено ЖСК, отразяващо капацитета на кръвта да свързва желязото. По-нататък диагнозата се поставя на базата на чернодробна биопсия и хистологично изследване.

Лечение:

Лечението на хемохроматозата има два съществени етапа. От една страна се цели отстраняване на излишното желязо от организма с цел предотвъртяване по-нататъшното увреждане на оргните, а от друга терапия на възникналите вече органни нарушения.

С изключително добър ефект е ежеседмичното кръвопускане. Благодарение на него се постига релативен железен дефицит, а освен това загубата на желязо се отразява благоприятно върфу чернодробните увреждания, диабета и сърдечните поражения. В някои случаи е удачно и прилагането на т.нар. хелатори на желязото – това са препарати, които свързват желязото и го извличат от организма. Тяхното приложение е особено полезно при т.нар. вторична хемохроматоза.

По отношение на терапията на възникналите вече органни нарушения тя е изцяло симптоматична.

Хранителен режим

Хемохроматозата е заболяване, което не може да бъде излекувано напълно. Поради тази причина заедно с ежеседмичните кръвопреливания, начинът на хранене също е важна част от поддържащата терапия. Препоръчва се да се ограничат храните, богати на желязо – червеното месо, черен дроб, обогатени с желязо зърнени култури, стриди, сьомга, птиче месо, боб и яйца. Трябва да се намалят и сладките храни и напитки, защото те могат да увеличат усвояването на желязото.

Хората с хемохроматоза трябва да консумират много плодове и зеленчуци, защото те са богати на антиоксиданти. Именно антиоксидантите защитават организма от вредните вещества, които могат да причинят редица заболявания. Препоръчва се да се увеличи приема на пълнозърнести храни с високо съдържание на фибри. Алкохолът е напълно забранен, защото в комбинация с увеличените нива на желязо може допълнително да увреди черният дроб.

Добавки

В- комплекс витамини, подезичен витамин В12, чесън, 1 ч.л. лецитин на гранули в храната, малко минерали - цинк, манган и мед, както и високи дози антиоксиданти: 20 грама витамин С, 1000 IU на натурален витамин Е и 10000 IU витамин А, всичко в разделени дози. С цел да се сведе до минимум всяка повишена абсорбция на желязо, поради аскорбата (витамин С), той първоначално беше приеман с вода или плодов сок много време преди хранене.

Една супена лъжица масло от черен дроб на треска, смесена с лецитин и сок се приема през устата, в допълнение може да се втрие в кожата масло от черен дроб на треска, за преодоляване на мастни малабсорбционни проблеми.

Мултивитамините да се избягват, поради тяхното съдържание на желязо. Сега също е известно, че зелен чай и 300 мг калций с храната намаляват усвояването на желязо.

Феритните железни съединения е известно, че разрушават витамин C и пациентите с желязно пренатоварване очевидно страдат от тежък недостиг на витамин С и други антиоксиданти. Това може да бъде основната причина за тяхната предразположеност към чернодробна цироза, диабет, сърдечни заболявания и рак. Аз подозирам, че уврежданията на клетъчната мембрана се дължат не на прекалено многото, а на твърде малкото витамин C. Малкото количество витамин С от добавки би освободило известно количество желязо от неговите складове, но то ще бъде свързано с окисления витамин С и ще бъде като железен дехидроаскорбат, който след това причинява прекисните мембранни щети. При достатъчно високи антиоксидантни нива, от друга страна, желязото, ще бъде освободено като полезния феро-аскорбат.

Известно е, че желязото може да бъде освободено от феритиновите (тривалентна протеинова форма на желязо) складове, ако временно е превърнато във 2-валентно състояние. При тежък антиоксидантен дефицит това не е възможно. Най-засегнат е черния дроб. Всеки ден около 25 мг желязо пристигат в него от разпада на остарели червени кръвни клетки в далака. Поради високите феритинови запаси, болният черен дроб е възможно да има по-голям антиоксидантен дефицит спрямо другите органи. Поради това, тялото ще вземе нужното му желязо, за да образува нови кръвни клетки, предимно от червата, което след това води до допълнително натоварване.